Palliativmedizinische Aspekte der Beatmung bei ALS

PD Dr. med. Sarah Bublitz und Prof. Dr. med. Stefan Lorenzl
Krankenhaus Agatharied, Abteilung Neurologie und Palliativmedizin und Institut für Palliative Care, Paracelsus Medizinische Universität Salzburg
 

Möglichkeiten und Grenzen der Beatmungsversorgung

Wie bereits erwähnt kann die ALS durch verschiedene Faktoren zu einer Atemfunktionsstörung führen. Zur Behandlung der Atemfunktionsstörung stehen verschiedene in den vorangehenden Abschnitten beschriebene technische Möglichkeiten zur Verfügung, darunter die Nicht-invasive Beatmung (NIV), die Nutzung eines mechanischen Insufflators/Exsufflators (Cough Assist/Hustenassistent) und die Invasive Beatmung über ein Tracheostoma. In der Entscheidungsfindung für oder gegen diese Optionen gilt es, eigene Werte zu evaluieren und die Vorteile gegen potentielle Belastungen sorgfältig abzuwägen. 

Vorteile einer Beatmung sind eine potentielle Steigerung der Lebensqualität, Symptomlinderung und eine Möglichkeit der Lebensverlängerung. Aber eine Beatmungstherapie ist ebenso mit potenziellen Belastungen verbunden, wie der Verminderung der Mobilität, erhöhtem pflegerischem Aufwand, notwendigen Krankenhausaufenthalten zur Geräteeinstellung, Engegefühl durch die Atemmaske, oder auch der Entwicklung von Druckgeschwüren (Dekubiti) im Gesicht bei langer Nutzungsdauer der NIV-Maske. Es ist wichtig zu betonen, dass die Beatmungstherapie, ob nicht-invasiv oder invasiv, keinen Einfluss auf das Fortschreiten der Grunderkrankung ALS hat, sodass die zugrundeliegende Muskelschwäche und damit der Verlust weiterer Funktionen trotz Beatmung zunehmen werden. Auch der Verzicht auf eine nicht-invasive oder invasive Beatmung ist eine mögliche Entscheidung, die begleitet werden kann und soll.

Die Bedeutung der Palliativversorgung

Unabhängig von der Entscheidung für oder gegen die Einleitung einer nicht-invasiven oder invasiven Beatmung ist eine umfassende Palliativversorgung möglich und sinnvoll. Der Fokus der palliativen Versorgung liegt auf einer holistischen Sichtweise und orientiert sich an den Werten, Wünschen und Bedürfnissen des/r Patienten/in sowie der nächsten Angehörigen. Sie ist nicht nur eine Option, wenn die Beatmung abgelehnt oder beendet wird, sondern sollte von Beginn der Erkrankung an als ergänzendes, paralleles Angebot betrachtet werden. Dieser umfassende Ansatz wird idealerweise als multiprofessionelles Konzept (Palliative Care) umgesetzt, das Ärztinnen und Ärzte, Pflegende, Therapierende, Sozialarbeitende und Seelsorgende einschließt. 

Die Palliativversorgung bietet unter anderem:

• Umfassende Symptomkontrolle (körperlich, psychisch, sozial, spirituell)
• Beratung und Entlastung für Patientinnen und Patienten sowie Angehörige
• Advance Care Planning (ACP), vorausschauende Behandlungsplanung

Advance Care Planning (ACP) in Bezug auf die Beatmungstherapie        

Die vorausschauende Behandlungsplanung (ACP) ist ein zentrales Element der palliativen Betreuung bei ALS. Es ermöglicht Patientinnen und Patienten, ihre Wünsche und Haltungen zu bestimmten Fragestellungen angesichts einer schweren Erkrankung zu formulieren und für zukünftige Behandlungssituationen festzuhalten, insbesondere in Bezug auf lebensverlängernde Maßnahmen wie die Beatmung. Dies kann dann im Rahmen eines ACP-Dokuments oder einer Patientenverfügung dokumentiert werden. In einem solchen Dokument kann festgehalten werden, welche Therapiegrenzen definiert werden (beispielsweise Verzicht auf invasive Beatmung, aber Durchführung einer nicht-invasiven Beatmung, Verzicht auf Reanimationsmaßnahmen, Verzicht auf intensivmedizinische Maßnahmen, Verzicht auf jegliche Krankenhausbehandlungen etc.). Es ist ratsam, Muster für Patientenverfügungen zu nutzen, die speziell Therapielimitierungen und Behandlungsabbrüche bei ALS adressieren.

Bei fortschreitender Erkrankung unter invasiver Beatmung kann die Fähigkeit, sich verbal, über Mimik/Gestik und auch über die Augenbewegung auszudrücken, verloren gehen (Locked-in-Syndrom). Dieses Wissen ist entscheidend für die Festlegung von Kriterien in der Patientenverfügung, da die Kommunikation der eigenen Wünsche für oder gegen eine Fortführung der Beatmungstherapie dann nur noch über die vorab getroffenen Entscheidungen und den oder die Bevollmächtigte/n erfolgen kann. Diese Situation stellt eine immense Herausforderung für die nahestehenden Angehörigen, aber auch für das Gesundheitspersonal dar.
 

Symptomkontrolle bei ALS-bedingter Atemschwäche   

Ein Ziel der Palliativversorgung ist die bestmögliche Linderung belastender Symptome zur Erhöhung der Lebensqualität. Die Behandlung erfolgt oft im häuslichen Umfeld durch in Palliativmedizin erfahrene Ärztinnen und Ärzte bzw. Teams, wie ein SAPV Team (spezialisierte ambulante Palliativversorgung).

Behandlung der Atemanstrengung/Atemnot (Dyspnoe) und Angst

Die ALS-bedingte Atemschwäche (Hypoventilation) kann sich als Atemanstrengung, Atemnot, Lufthunger oder innere Unruhe äußern.

Die Anwendung v.a. von Benzodiazepinen und auch Sauerstoff zur Symptomkontrolle bei Atemnot kann mit einem sogenannten „Doppeleffekt“ verbunden sein: Sie führen zur dringend notwendigen Linderung der Beschwerden, können jedoch bei bereits hochgradig eingeschränkter Atemfunktion den Sterbeprozess beschleunigen, da der Atemantrieb reduziert wird. Die Lebenszeitverkürzung ist ethisch und juristisch aber gerechtfertigt, wenn sie die unbeabsichtigte Folge des eigentlichen Ziels, nämlich einer notwendigen Symptomlinderung ist, die dem Patientenwillen entspricht.

Behandlung der Sekretobstruktion und Sialorrhoe

Die Ansammlung von Speichel im Mund-Rachen-Raum (Sialorrhoe) oder zähem Sekret in den Bronchien kann als plötzlich auftretender und schwerwiegender Lufthunger empfunden werden.

Therapiebegrenzung und Behandlungsabbruch               

Wenn die Belastungen die erzielbaren Vorteile durch eine Beatmung überwiegen, ist der Verzicht auf eine Beatmungsversorgung im Sinne einer Therapiebegrenzung oder deren Beendigung (Therapieabbruch) gerechtfertigt und möglich. Die Entscheidung, auf eine angebotene Therapie zu verzichten oder eine bereits begonnene Beatmungstherapie zu beenden (Behandlungsabbruch), ist ein Akt der Patientenautonomie und medizinethisch sowie juristisch statthaft. 

Es gibt verschiedenste Gründe, warum sich Patientinnen oder Patientendazu entschließen, eine bestehende Beatmungstherapie abzubrechen. Dazu zählen das Fortschreiten der Erkrankung mit Einschränkung der Mobilität oder der Verlust der Kommunikationsfähigkeit. 

Der Wunsch nach Beendigung muss konsistent und nachvollziehbar im direkten Arzt-Patienten-Kontakt dokumentiert werden. Bei fehlender Kommunikationsfähigkeit des Patienten erfolgt die Entscheidung in Abstimmung mit dem oder der Vorsorgebevollmächtigten unter Berücksichtigung der Patientenverfügung und des mutmaßlichen Patientenwillens.

Die Beendigung einer Beatmungstherapie muss gut vorbereitet und begleitet werden. In manchen Fällen übernehmen dies SAPV Teams in der häuslichen Umgebung. Um zu verhindern, dass belastende Symptome, wie Angst und Atemnot auftreten, wird eine palliative Sedierung durchgeführt, bevor die Beatmungstherapie beendet wird. Dabei werden Opiate und Benzodiazepine meist über eine pumpengesteuerte Infusion eingesetzt.