Lambert-Eaton Myasthenes Syndrom (LEMS)

Lambert-Eaton Myasthenes Syndrom (LEMS)

Das Lambert-Eaton Myasthene Syndrom (LEMS) wurde das erste Mal in den 50er Jahren beschrieben. Es handelt sich bei der Erkrankung um eine Störung der Impulsübertragung zwischen Nerv und Muskel und dadurch kommt es zu einer Schwäche der Muskulatur. Beim LEMS wird die Muskelschwäche durch eine fehlgesteuerte Immunreaktion ausgelöst. Dabei werden Antikörper gegen körpereigene Strukturen gebildet, wobei es sich hier um Antikörper gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle vom P/Q-Typ handelt, die sich an der Impulsübertragungsstelle (Synapse) befinden. Diese Antikörperbildung hat zur Folge, dass eine Freisetzung von dem wichtigen Botenstoff Acetlycholin an den Synapsen des motorischen und autonomen Nervensystems vermindert ist und dadurch die Übertragungsleitung gestört ist.

Beim LEMS ist die Funktion der Nervenendigung gestört und es handelt sich somit um eine präsynaptische, neuromuskuläre Impulsübertragungsstörung. Beim Lambert-Eaton Myasthenen Syndrom ist ein Zusammenhang mit einer Tumorerkrankung (paraneoplastisches LEMS) häufig. Das LEMS kann dabei der Tumordiagnose zwei bis maximal fünf Jahre vorausgehen, und dadurch zu einer Früherkennung der Krebserkrankung beitragen. Aber es gibt das LEMS auch als eine eigenständige Autoimmunerkrankung unabhängig von Tumorerkrankungen.

Häufigkeit der Erkrankung

Das LEMS ist eine seltene Erkrankung mit einer durchschnittlichen Häufigkeit weltweit zwischen 1 Erkrankung auf 250.000 bis 333.300 Einwohner. Bei der Tumor-assoziierten Form liegt das Erkrankungsalter meist um das 60. Lebensjahr. Männer sind dabei häufiger betroffen. Bei der autoimmunen Form erkranken die Patienten in der Regel um das 35. oder um das 60. Lebensjahr, wobei Frauen häufiger betroffen sind.

Die paraneoplastiche Form ist häufiger und tritt bei 60% der Patienten mit einem LEMS auf. Die häufigste Krebserkrankung ist hierbei in der Lunge das kleinzellige Bronchialkarzinom, für das Rauchen als Auslöser bewiesen ist. Aber auch andere Tumore der Lunge, der Prostata, des Thymus oder andere Organe können mit einem LEMS assoziiert sein.

Bei circa 90% der Patienten mit LEMS können Antikörper gegen die präsynaptischen, spannungsabhängigen Kalziumkanäle (VGCC) vom P/Q-Typ nachgewiesen werden. Die Antikörper führen zu einer gestörten Funktion der Kanäle und hemmen so die Ausschüttung von Acetylcholin, einem wichtigen Botenstoff für die Übertragung von Impulsen vom Nerv, auf den Muskel und es kommt zu einer neuromuskulären Impulsübertragungsstörung. Die Folge ist eine Muskelschwäche, die für den betroffenen Patienten im Alltag sehr einschränkend sein kann.