Periodische Paralysen
Periodische Paralysen
Die periodischen Paralysen sind Muskelerkrankungen, die immer wieder (episodisch) zu vorübergehenden Lähmungen führen. Eine Periodizität im engeren Sinne, also eine Regelmäßigkeit, liegt nicht vor. Die Lähmungen können plötzlich oder allmählich beginnen und sich innerhalb von wenigen Stunden bis zu einigen Tagen zurückbilden. Die Atemmuskulatur ist weniger betroffen. Das Bewusstsein und die Sprache sind immer ungestört.
Ursächlich sind Störungen in verschiedenen sog. Ionenkanälen, die die elektrische Muskelaktivität steuern. Die genetischen Ursachen sind unterschiedlich. Die Vererbung erfolgt autosomal dominant.
Symptome
Bei der Paramyotonie treten in der Regel in Wärme keine Symptome auf. Die Symptome zeigen sich erst bei Kälteeinwirkung. Dazu genügt es teilweise, wenn ein kalter Luftzug das Gesicht trifft oder die Hand in kaltes Wasser getaucht wird. Es kommt dann zunächst zu einer Muskelsteifheit (Gesichtsstarre, Sehstörungen durch verlangsamte Erschlaffung der Augenlider, Handsteifheit). Diese Muskelsteifheit kann auch gefährlich werden, wenn sie auftritt, wenn rasche Bewegungen gefordert sind, etwa beim Straßenverkehr oder bei einem Sprung in kaltes Wasser. Körperliche Arbeit in der Kälte verstärkt die Symptomatik. Nach der verstärkten Muskelspannung kommt es in den folgenden Stunden zu einer Schwäche, die sich dann langsam zurückbildet. Die beschriebenen Symptome treten von Geburt an auf und bleiben im Verlauf des Lebens konstant.
Die Symptome bei den familiären periodischen Lähmungen beginnen in der Kindheit oder Jugend. Charakteristisch sind Lähmungsattacken, die nicht mit Störungen der Sprache oder des Bewusstseins verbunden sind und auch die Atemmuskulatur in der Regel weniger ausgeprägt betreffen. Es werden nach den Veränderungen des Kaliumgehaltes im Blut sog. hypokaliämische (Kaliumgehalt unterhalb der Norm) Formen und hyperkaliämische (Kaliumgehalt oberhalb der Norm) Formen unterschieden. Bei diesen Formen nehmen die Häufigkeit und Schwere der Attacken im Laufe des Lebens ab, wobei es aber bei 50% der Betroffenen zu einer andauernden fortschreitenden Muskelschwäche kommen kann.
Weiterführende Infos
Im Download finden Sie Hinweise zu Genetik, Pathogenese und Epidemiologie, zu Diagnosik und Therapie.
Weitere Infos und Selbsthilfeangebote
Unsere Beratung steht Ihnen für Ihre Fragen gerne zur Verfügung.
Sozialberatung