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Periodische Paralysen

Wissenswertes über die Periodischen Paralysen

Allgemeines, Übersicht

Die periodischen Paralysen sind Muskelerkrankungen, die immer wieder (episodisch) zu vorübergehenden Lähmungen führen. Eine Periodizität im engeren Sinne, also eine Regelmäßigkeit, liegt nicht vor. Die Lähmungen können plötzlich oder allmählich beginnen und sich innerhalb von wenigen Stunden bis zu einigen Tagen zurückbilden. Die Atem- und Sprechmuskulatur ist weniger betroffen. Das Bewusstsein ist immer ungestört. Ursächlich sind Störungen in verschiedenen sog. Ionenkanälen, die die elektrische Muskelaktivität steuern. Die genetischen Ursachen sind unterschiedlich. Die Vererbung erfolgt autosomal dominant.

Historie, Genetik, Pathogenese und Epidemiologie

Schon 1886 beschrieb der deutsche Neurologe Albert Eulenburg eine Erkrankung, bei der sich unter Kälteeinwirkung zunächst eine verstärkte Muskelspannung (Myotonie) entwickelte, die dann in eine über Stunden anhaltende Schwäche überging. Auch andere Formen vorübergehender Lähmungen wurden damals schon beschrieben, aber erst 1934 konnten mit der hypokaliämischen und 1951 mit der hyperkaliämischen Form auch bestimmte namensgebende Veränderungen damit in Verbindung gebracht werden. In den 80er Jahren des 20. Jahrhunderts konnten durch elektrophysiologische Untersuchungen auch die genaueren Ursachen herausgefunden werden. In den Folgejahren wurden dann die genetischen Ursachen der Erkrankungen entdeckt, nämlich Veränderungen (Mutationen) in Genen für muskuläre Natrium,- Kalzium- und Kalium-Kanäle.

Die genetischen Störungen führen zu Funktionsstörungen der genannten Ionenkanäle. (...)

Die periodischen Paralysen sind insgesamt seltene Erkrankungen. Die jährliche Neuerkrankungsrate (Inzidenz) aller Formen zusammen beträgt 1:30.000, d.h. dass 1 Erkrankung bei 30.000 Menschen auftritt. Die häufigste einzelne Form ist die Hypokaliämische Lähmung mit einer Häufigkeit von 1:100.000.

Weiterführende Information finden Sie in unserer Information "Wissenswertes über Periodische Paralysen", die auf dieser Seite zum Download bereit steht.

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