Schmerzen bei Motoneuronerkrankungen

- ein häufiges, jedoch bislang unterschätztes Symptom

Bericht von Dr. med. Susanne Abdulla, Ina Schlichte, Johanna Heitmann, Bernadette Herzog, PD Dr. med. Stefanie Schreiber, Prof. Dr. med. Stefan Vielhaber
Klinik für Neurologie, Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg, Magdeburg

Motoneuronerkrankungen wie die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) galten bislang als primär schmerzlose Erkrankungen. Erste Studien konnten jedoch belegen, dass 56% - 85% derPatienten mit Amyotropher Lateralsklerose im Krankheitsverlauf an Schmerzen leiden (Chiò et al. 2012, Wallace et al. 2014,Stephens et al. 2015). Der Begriff Amyotrophe Lateralsklerose stellt allerdings eine übergeordnete Bezeichnung für einSpektrum an verschiedenen Krankheitsbildern dar, die zu einergleichzeitigen Beeinträchtigung des ersten und zweiten Motoneurons in variablem Ausmaß führen und klinisch mit einem sehr unterschiedlichen Symptomspektrum einhergehen. Erfahrungsgemäß leiden die betroffenen Patienten folglich auch an Schmerzen unterschiedlicher Art, Lokalisation und Intensität. Hierzu gibt es jedoch bislang noch keine ausreichende wissenschaftliche Datenlage. Daher initiierten wir im Juli 2015 eine multizentrische Querschnittsstudie zur Schmerzevaluation und Erfassung des Schmerzprofils bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose. Diese Studie wird am Universitätsklinikum Magdeburg in der Klinik für Neurologie zentral koordiniert und erfolgt in Zusammenarbeit mit der Charité in Berlin (Herr Prof. Dr. Thomas Meyer) und der Medizinischen Hochschule Hannover (Frau Prof. Dr. Susanne Petri).

Nachfolgend berichten wir erste Zwischenergebnisse einer Auswertung der Daten von 63 Patienten, welche mittels Interview und krankheits- sowie schmerzspezifischen Fragebögen erhoben wurden. Zur Erfassung der körperlichen Funktionsbeeinträchtigung wurde die ALS- Functional Rating Scale- Extension (ALSFRS-EX, Abdulla et al. 2013) und zur Evaluation des Schmerzprofils der Schmerzfragebogen Brief Pain Inventory (BPI, Radbruch et al. 1999) eingesetzt. Der ALSFRS-EX bezieht sich auf die aktuelle Situation des Patienten und der BPI auf den Zeitraum der letzten Woche vor der Befragung. 38 von 63 Patienten gaben an, unter Schmerzen zu leiden. Dies entspricht einer Häufigkeit von 60%. Die Patientengruppe mit Schmerzen unterschied sich nicht signifikant von der Patientengruppe ohne Schmerzen hinsichtlich des Alters, des Geschlechts, der körperlichen Beeinträchtigung und der Dauer sowie des Fortschreitens der Erkrankung (quantifiziert anhand des ALS-FRS-EX).

Abb. 1: Geringste Schmerzintensität während der letzten Wochen

Abb. 1: Geringste Schmerzintensität während der letzten Woche auf der Numerischen Ratingskala (MW = Mittelwert, SD = Standardabweichung) in der Patientengruppe mit Schmerzen (n=38).

Die Intensität der angegebenen Schmerzen wurde mit Hilfe einer numerischen Ratingskala (NRS) des Schmerzfragebogens Brief Pain Inventory erfasst, welche den Schmerz von 0 (keine Schmerzen) bis 10 (stärkste vorstellbare Schmerzen) einteilt. Die geringste Schmerzintensität während der letzten Woche vor der Befragung betrug im Durchschnitt 2,3 ± 1,7 auf der NRS-Skala. 57% der Patienten hatten mindestens schwache Schmerzen (1 bis 3 auf der 10er-Skala). Bis zu 20% der Patienten litten mindestens unter mittelgradigen Schmerzen (NRS 4-6) und 3% mindestens unter starken Schmerzen (NRS 7) (s. Abb. 1).

Abb. 2: Stärkste Schmerzintensität währen der letzten Woche

Abb. 2: Stärkste Schmerzintensität während der letzten Woche auf der Numerischen Ratingskala (MW = Mittelwert, SD Standardabweichung) in der Patientengruppe mit Schmerzen (n= 38).

Für die stärksten Schmerzen während der letzten Woche wurde ein durchschnittlicher Wert von 5,5 ± 1,9 (Spanne 3-10) ermittelt. 16% der Patienten gaben einen Wert von 3 an (schwache Schmerzen). Weitere 58% hatten Schmerzen der Stärke 4-6 (mittelgradige Schmerzen) und 26% wiesen sogar Werte von 7-10 auf, was einer sehr starken Schmerzintensität entspricht (siehe Abb. 2).

Abb. 3: Durchschnittliche Schmerzintensität während der letzten Woche

Abb. 3: Durchschnittliche Schmerzintensität während der letzten Woche auf der Numerischen Ratingskala (MW = Mittelwert, SD = Standardabweichung) in der Patientengruppe mit Schmerzen (n=38).

Die durchschnittliche Schmerzintensität der letzten Woche betrug 4 ± 1,7 von 10, was Schmerzen von durchschnittlich mittlerem Ausmaß entspricht, wobei die Spanne von wenig bis zu starken Schmerzen reichte (Spanne 1-8) (siehe Abb. 3).

Für die Qualität der Schmerzen wurden am häufigsten Beschreibungen wie erschöpfend (in 85% der Fälle), ziehend (in 80% der Fälle) und krampfartig (in 75% der Fälle) gewählt. Diese Beschreibungen sind wahrscheinlich auf die häufig berichteten Muskelkrämpfe und Spastiken sowie die Folgen des Muskelabbaus zurückzuführen. So litten 55% der Patienten sehr häufig unter krampfartigen Schmerzen. Weitere sehr eindrückliche Beschreibungen waren „stechende“ (65% der Patienten), „unerträgliche“ (65% der Patienten) und „schreckliche Schmerzen“ (60% der Patienten).

Abb. 4: Schmerzbedingte Funktionsbeeinträchtigung

Durch die Schmerzen zeichnete sich für die Patienten eine Reihe von Funktionsbeeinträchtigungen im Alltag ab (siehe Abb. 4). Sie gaben an, durch die Schmerzen sehr stark in ihrer Belastbarkeit und Mobilität beeinträchtigt zu sein. So erschien die Beeinträchtigung der Mobilität nicht nur durch den muskulären Abbau und die Spastik bedingt zu sein, sondern auch durch die Schmerzen per se. Mittelgradige Einschränkungen durch die Schmerzen fanden sich auch in den Bereichen der allgemeinen Aktivität, der Stimmung, der Lebensfreude und des Schlafes.

Die am häufigsten genannten Körperregionen, in denen Schmerzen auftraten, waren im Bereich des Nackens (bei bis zu 40% der Patienten) und der Schultern (bei bis zu 30% der Patienten), der Lendenwirbelsäule und des Gesäßes (jeweils bei bis zu 40% der Patienten) sowie der Beine, insbesondere der Unterschenkel (bei bis zu 40% der Patienten). Mit Spannung werden nun weitere Untersuchungsergebnisse zum Zusammenhang zwischen dem Schmerzprofil und dem klinischen Phänotyp erwartet. Dazu sollen weitere Patienten rekrutiert und die Schmerzcharakteristika analysiert werden. Erfahrungsgemäß führt beispielsweise eine Kopfhalteschwäche, welche gehäuft bei der bulbären Verlaufsform auftritt, zu einer Überbelastung des Nackens. Patienten mit einer überwiegenden Schwäche in den Armen, dem sogenannten Flail-Arm-Syndrom, leiden vermutlich vermehrt unter Schmerzen im Bereich des Schultergürtels. Ein Abbau der Rumpf- und Bauchmuskulatur könnte andererseits zu muskuloskelettalen Schmerzen im Bereich der Lendenwirbelsäule führen. Die Schmerzen im Bereich der Beine, vor allem der Unterschenkel, sind möglicherweise Ausdruck von Muskelkrämpfen in dieser Körperregion.

Zusammenfassend zeigt sich, dass Schmerzen nicht nur ein häufiges Symptom bei Patienten mit ALS darstellen, sondern auch in deren Alltag beeinträchtigend eingreifen und klinisch-therapeutisch von großer Relevanz sind. Ziel ist es, die Behandlungsteams in den vorhandenen Versorgungsstrukturen für die Schmerzen der Patienten zu sensibilisieren. Außerdem soll das Schmerzprofil bei den unterschiedlichen klinischen Erscheinungsformen erfasst werden, um so eine Risikostratifizierung zu erarbeiten, die es ermöglicht Schmerzen gezielter zu evaluieren und behandeln zu können, um damit die medizinische Versorgung der zum Teil stark betroffenen Patienten zu individualisieren und zu verbessern.

Literatur:

Chiò A, Canosa A, Gallo S, Moglia C, Ilardi A, Caammarosano S, Papurello D, Calco A. Pain in amyotrophic lateral sclerosis: a population-based controlled study. European Journal of Neurology. 2012, 19: 551-555.

Wallace VC, Ellis CM, Burman R, Knights C, Shaw CE, Al-Chalabi A. The evaluation of pain in amyotrophic lateral sclerosis: a case controlled observational study. Amyotrophic Lateral Sclerosis & Frontotemporal Degeneration. 2014, 15(7-8): 520-527.

Stephens HE, Lehman E, Raheja D, Yang C, Walsh S, McArthur DB, Simmons Z. Pain in amyotrophic lateral sclerosis: Patient and physician perspectives and practices. Amyotrophic Lateral Sclerosis & Frontotemporal Degeneration. 2015, 17(1-2): 21-29.

Abdulla S, Vielhaber S, Körner S, Machts J, Heinze HJ, Dengler R, Petri S. Validation of the German version of the ex-tended ALS functional rating scale as a patient-reported outcome measure. Journal of Neurology. 2013, 260(9): 2242-2255.

Radbruch L, Sabatowski R, Elsner F, Everts J, Mendoza T, Cleeland C. Validation of the German version of the Brief Pain Inventory. Journal of Pain and Symtom Management. 1999, 18(3): 180-187.