Palliative Beatmungsversorgung

Dr. med. Andreas Funke, Facharzt für Neurologie
Dr. med. Dagmar Kettemann,  Fachärztin für Neurologie
Prof. Dr. med. Thomas Meyer,  Facharzt für Neurologie Ambulanz für ALS und andere  Motoneuronenerkrankungen Charité – Universitätsmedizin Berlin

Möglichkeiten und Grenzen der Beatmungsversorgung

Bei der ALS kann durch unterschiedliche Faktoren eine Atemfunktionsstörung entstehen. Der häufigste Faktor ist eine Muskelschwäche der Atemmuskulatur (Zwerchfell, Rippenmuskulatur, Bauchmuskeln), die zu einer Atemschwäche (Hypoventilation), einer Verminderung des Hustenstoßes (Hustenschwäche) und eine Anreicherung von Sekreten in den Bronchien (bronchiale Sektretretention) führt. Die Hypoventilation hat eine Anreicherung von Kohlendioxid im Blut („Kohlendioxid-Retention“) und damit verbundene Symptome (Schlafstörung, Tagesmüdigkeit, Atemanstrengung) zur Folge. Neben der Schwäche der Atemmuskulatur kann eine Schwäche der Zungen- und Schlundmuskulatur ein weiterer Faktor der ALS-bedingten eine Atemfunktionsstörung sein. Sie kann durch eine Verengung oder Verlegung der oberen Atemwege (Erschlaffung oder Steifigkeit der Zunge und des Schlundes) oder durch Ansammlung von Speichel im Mund-, Rachen- oder Schlund-Bereich entstehen (Sialorrhoe). Für die Atemfunktionsstörung bestehen verschiedene Behandlungsoptionen (nicht invasive Beatmungstherapie, Hustenassistenz, invasive Beatmung).
 
Eine Beatmungstherapie kann mit verschiedenen Belastungen verbunden sein (Verminderung der Patientenautonomie, Erhöhung der pflegerischen Aufwendungen, Fremdkörpergefühl durch Atemmaske, Krankenhausaufenthalt zur Anpassung von Atemmaske oder Hustenassistenz). Die potentiellen oder tatsächlichen Belastungen durch eine Beatmungstherapie werden vom Patienten gegenüber den Vorteilen der Beatmung abgewogen. Bei einem Überwiegen der Belastungen gegenüber den erzielbaren Vorteilen ist der Verzicht auf eine Beatmungsversorgung gerechtfertigt und möglich (Zurückhaltung von Beatmungstherapie). In diesem Fall können Medikamente genutzt werden, die eine Linderung der Atemanstrengung oder der Atemwegverengung ermöglichen. Die Abschirmung von belastenden Symptomen durch geeignete Medikamente wird als „Palliation“ bezeichnet. 

Ursachen, Symptome und Behandlungsoptionen von Atmungsfunktionsstörung bei der ALS

Ursachen, Symptome und Behandlungsoptionen von Atmungsfunktionsstörung bei der ALS

Palliativversorgung bei Atemschwäche oder Verengung der Atemwege 

Die ALS-bedingte Atemschwäche (Hypoventilation) oder Verengung der Atemwege (Obstruktion) kann mit unterschiedlichen Symptomen und Beschwerden verbunden sein. Typische Merkmale der Hypoventilation sind eine Atemanstrengung (Dyspnoe) sowie eine Abgeschlagenheit, Müdigkeit bis hin zur Schläfrigkeit. Letzte Symptome gehen auf die o. g. Kohlendioxid-Anreicherung im Blut zurück. Die Atemwegsobstruktion (durch Sekrete im Rachen, Schlund oder in den Bronchien) kann als plötzliche und schwerwiegende Atemanstrengung oder „Lufthunger“ erlebt werden (Verschlucken am eigenen Speichel; Sekretansammlung im Mund; Schwierigkeiten, Bronchialsekrete abzuhusten). 

Die Symptome der Obstruktion werden oftmals als belastend erlebt und erfordern eine Behandlung mit schleimhemmenden oder dämpfenden Medikamenten. Besonders geeignet sind bestimmte Morphin-Präparate, die eine Abschirmung (Palliation) ermöglichen. Morphine und andere palliative Medikamente können mit einem „Doppeleffekt“ verbunden sein. Darunter ist zu verstehen, dass diese Medikamente zu einer Linderung von Symptomen führen, aber zugleich mit einer Verkürzung der verbleibenden Lebensspanne verbunden sein können. 

Eine Verkürzung der Lebenszeit durch palliative Medikamente ist dann möglich, wenn die Atemfunktion durch die ALS ohnehin hochgradig eingeschränkt ist und der beruhigende Effekt des Medikamentes zu einer weiteren Dämpfung der Atemfunktion führt. In der Folge können die Medikamente zu einer Schläfrigkeit (Sedierung) führen, die im Einzelfall auch die körpereigene Kohlendioxid-Anreicherung verstärken und den Sterbeprozess beschleunigen,der sich ohne Medikation zu einem etwas späteren Zeitpunkt eingestellt hätte. Vor einer Behandlung mit palliativen Medikamenten (z. B. mit Morphinen und Benzodiazepinen) sollten die Betroffenen und ihre Angehörigen über den möglichen Doppeleffekt informiert und beraten werden. 

Insgesamt ist die palliativmedizinische Behandlung eine Ergänzung oder Alternative zur Beatmungstherapie, wenn die Möglichkeiten der Beatmung ausgeschöpft sind oder die Patienten eine Beatmung nicht beginnen oder fortführen möchten. Die palliativmedizinische Behandlung sollte von einem in der Palliativmedizin erfahrenen Arzt durchgeführt werden. Die Behandlung kann meist in der Häuslichkeit erfolgen. Zumeist ist die Versorgung auf einer Palliativstation oder in einem Hospiz nicht erforderlich. Sie kann jedoch zur Optimierung der Behandlung und Entlastung von Angehörigen sinnvoll sein. In der palliativmedizinischen Betreuung ist eine intensive Beratung der Patienten, Angehörigen und des Pflegepersonals zu den Zielen und Möglichkeiten der medikamentösen Behandlung von besonderer Bedeutung. Die notwendigen Medikamente sollten beim Patienten vorrätig sein. Nahe Angehörige und das betreuende Pflegepersonal sollten über den zielgerichteten Einsatz der Medikamente informiert werden.

Symptome und Behandlungsmöglichkeiten

Das Ziel der Palliativversorgung ist eine Linderung von Beschwerden. Die folgenden Symptome der ALS-bedingten Atemfunktionsstörung können durch geeignete Medikamente gelindert werden:

Behandlung von innerlicher Unruhe, Angst und Atemanstrengung durch Benzodiazepine:

Benzodiazepine sind Substanzen, die neben einer angstlösenden Wirkung auch eine Beruhigung (Sedierung) bewirken können. Sie stehen unter anderem als Sublingualtabletten (Ablage unter der Zunge) zur Verfügung (Lorazepam, z. B. Tavor expidet®), die über eine direkte Aufnahme über die Mundschleimhaut einen raschen Wirkeintritt zeigen. Sie können auch bei einer Störung des Schluckens eingesetzt werden. 

Behandlung von Sekretobstruktion durch sekrethemmende Medikamente:

Die Bildung von überschüssigem Speichel (Sialorrhoe) in der Mundhöhle und im Rachen kann durch sekrethemmende Medikamente (z. B. Amitriptylin, Scopolamin, Pirenzepin, Atropin) versucht werden. Die Behandlung von bronchialer Sekretbildung ist schwieriger. Eine mögliche Behandlungsoption ist die Gabe von Butylscopolamin (durch subkutane Injektion oder durch eine Infusionstherapie). Bei starker Sekretbildung kann es auch sinnvoll sein, dämpfende Morphine einzusetzen, um das belastenden Gefühl der Sekretverlegung zu überdecken – ohne, dass eine Entfernung des Sekretes möglich ist (s. u.).

Behandlung von Atemanstrengung durch Sauerstoff:

Die Gabe von Sauerstoff (über eine „Nasenbrille) kann einen positiven Effekt auf die Atemanstrengung haben. Mit der Gabe von Sauerstoff, die über eine Sauerstoffflasche auch zu Hause angeboten werden kann, wird die Sauerstoffsättigung im Blut erhöht, das mögliche Gefühl von Lufthunger und Atemanstrengung reduziert sowie eine Entlastung der Atemfunktion erreicht. In der Folge kann es (wie bei der Gabe von Morphinen und Benzodiazepinen) zu einem Doppeleffekt kommen. Auch durch die Sauerstoffgabe kann eine Reduktion der Atemfunktion und damit eine Verminderung der verbleibenden Lebensspanne entstehen. Dieser lebenszeitverkürzende Effekt ist als Bestandteil eines Palliativkonzeptes zu rechtfertigen, um belastende Symptome abzuwenden. 

Behandlung von Angst, Atemanstrengung und Sekretobstruktion durch Morphine:

Morphine in ihren unterschiedlichen Wirkstärken und Darreichungsformen (Tablette, Schmelztablette, Injektionslösung oder nasales Spray) verfügen über sehr breite Eigenschaften, die für die Linderung von Atemanstrengung, Unruhe und Angst sowie die Abschirmung bei Sekretobstruktion geeignet sind. Morphine bewirken eine Entspannung von Muskulatur einschließlich der Atemmuskulatur, eine Besserung des venösen Rückstroms (Entlastung eines Blutstaus in den Lungen), eine psychische Entspannung bis hin zu einer leichten Euphorisierung und (in Abhängigkeit von der Dosierung) zu einer Schläfrigkeit (Sedierung), die bei schweren Belastungszuständen erwünscht sein kann. Bei Patienten mit einer schweren Schluckstörung hat sich die Anwendung von Fentanyl als Nasenspray bewährt, da das Medikament (ohne Tabletteneinnahme, ohne PEG-Gabe oder Subkutan-Spritze) auch durch Patienten und Angehörige mit einem sehr raschen Wirkungseintritt anwendbar ist. Im Einzelfall kann die Gabe von Morphinen mit einer Medikamentenpumpe durchgeführt werden. Dabei erfolgt eine Infusion mit einer dünnen Injektionsnadel in das Unterhautgewebe (Subkutannadel). Diese Art der Gabe kann auch zu Hause erfolgen und bietet die Möglichkeit, die Medikamentengabe rasch und individuell anzupassen.

Mögliche Symptome und palliative Medikamente zur Symptomlinderung bei einer ALS-bedingten Atmungsfunktionsstörung

Mögliche Symptome und palliative Medikamente zur Symptomlinderung bei einer ALS-bedingten Atmungsfunktionsstörung

Therapiebegrenzung & Behandlungsabbruch

Durch eine Beatmungstherapie (mit Maskenbeatmung, Hustenassistenz oder invasiver Beatmung) kann eine Lebensverlängerung und Verbesserung der Lebensqualität bei einem Teil der Patienten erreicht werden. Die Belastungen der Beatmungstherapie können für den einzelnen Patienten so hoch sein, dass bereits auf die Einleitung einer Beatmungsversorgung verzichtet wird (Therapiebegrenzung). Eine davon unterschiedliche und besondere Situation liegt vor, wenn Patienten eine Beatmungstherapie bereits begonnen haben und sich im Verlauf der Erkrankung entschließen, diese Versorgung abzusetzen (Behandlungsabbruch). Aus Gründen des Fortschreitens der Erkrankung, der fehlenden Hoffnung auf Heilung, des Verlustes der Kommunikation und der Mobilität entschließt sich ein Teil der Patienten, die bestehende Beatmungstherapie nicht mehr fortzuführen. Sie entscheiden sich dann für eine palliativmedizinische Behandlung. 

Medizinethisch und juristisch ist der Wunsch nach Beendigung einer Beatmungstherapie und die Einleitung einer Palliativversorgung möglich und statthaft. Durch die Nichtbenutzung des Atemhilfsmittels tritt wieder der natürliche Krankheitsverlauf der ALS ein; das Sterben wird zugelassen. 

Die Willensbekundung des Patienten zur Beendigung der Beatmungstherapie muss konsistent und nachvollziehbar im direkten Arzt-Patientenkontakt dokumentiert und wiederholt werden. 

Bei erloschener Kommunikation des Patienten finden Entscheidungen zum Abbruch von Beatmungstherapie in Abstimmung mit dem Vorsorgebevollmächtigten statt. Das Vorliegen einer Patientenverfügung kann bei der ärztlichen Entscheidungsfindung zugunsten einer Palliativversorgung von hoher Relevanz sein. Bei der Erstellung einer Patientenverfügung ist empfehlenswert, zwischen einer Therapiebegrenzung und einem Behandlungsabbruch zu unterscheiden. 

Die meisten Muster für Patientenverfügungen, die im Umlauf sind, thematisieren den Verzicht auf „künstliche Ernährung“, „künstliche Beatmung“ und „Wiederbelebung“ (Therapiebegrenzung). Für Menschen mit ALS (die häufig mit einer PEG oder Maskenbeatmung versorgt sind) ist es darüber hinaus sinnvoll, dass Kriterien festgelegt werden, bei denen eine bereits bestehende PEG, Maskenbeatmung oder invasive Beatmung beendet werden soll (Behandlungsabbruch). So wurden Patientenverfügungsmuster entwickelt, die typische Entscheidungssituationen der Therapiebegrenzung und des Behandlungsabbruchs bei der ALS adressieren.

Weiterführende Informationen

www.als-charite.de (u. a. Patientenverfügung)