Sie sind hier

Physiotherapie bei Kindern mit Duchenne-Muskeldystrophie (DMD)

Die Duchenne-Erkrankung ist die häufigste Muskeldystrophie im Kindesalter, die in der Regel Jungen betrifft. Sie wird verursacht durch einen Gendefekt auf dem mütterlichen X-Chromosom, der die Bildung eines wichtigen Bestandteils der Muskelzellmembran, des Eiweißes Dystrophin, verhindert. Die Folge ist eine Veränderung bzw. ein Abbau der Muskelzellen (Dystrophie), die ihrerseits einen Kraftverlust der Skelettmuskulatur, aber auch eine Schwäche der Darm-, Herz- und Atemmuskulatur nach sich zieht.

Erste Krankheitssymptome, vor allem eine Schwäche der Beckenmuskulatur, zeigen sich bei Jungen, die den Gendefekt geerbt haben, häufig erst im Kleinkind- oder Jugendalter. Zunächst fällt eine Verzögerung der motorischen Entwicklung auf, die sich durch verspätetes laufen Lernen, häufiges Stolpern, Hinfallen, Schwierigkeiten beim Gehen und Treppensteigen äußert. Ein typisches Zeichen ist die besondere Art des Aufstehens vom Boden, wobei sich die Kinder beim Aufrichten über den Vierfüßlerstand mit den Händen entlang den Knien und Oberschenkeln hocharbeiten (Gowers Zeichen). Sobald die Kinder selbstständig laufen, nehmen die Wadenmuskeln an Umfang zu, wobei es sich nicht um muskulären Zuwachs handelt, sondern um eine Zunahme an Fett- und Bindegewebe. Die Kinder können nur breitbeinig stehen, beim Gehen fällt ein watschelndes Gangbild auf Zehenspitzen auf. Mit fortschreitendem Alter zeigen sich zunehmende Bewegungseinschränkungen (Kontrakturen) in den Hüft-, Knie- und Fußgelenken. Hinzukommende Schwächen von Bauch-, Rücken- und Beckenmuskulatur führen zu einem ausgeprägten Hohlkreuz. Auch das Heben der Arme und das Halten von Gegenständen fällt zunehmend schwerer.

Da das Dystrophin auch im Herzmuskel fehlt, kann dies in den späteren Stadien der Erkrankung zur Beteiligung der Herzmuskulatur (Kardiomyopathie) sowie unter Umständen zu klinisch relevanten Beschwerden und einer Einschränkung der Herzleistung führen.

Regelmäßige Physiotherapie sowie der Einsatz von passenden Hilfsmittel können die Folgen der zunehmenden Muskelschwäche teilweise kompensieren und wirken sich positiv auf die Beweglichkeit und Selbstständigkeit des Kindes im Alltag aus. Physiotherapie hat darüber hinaus auch den günstigen Effekt, das Kind zu weiteren körperlichen Aktivitäten anzuregen. Das Gehen, Schwimmen und Fahrradfahren sowie das selbstständige Ausführen von alltäglichen Verrichtungen sollten entsprechend der individuellen Möglichkeiten des Kindes gefördert werden.

Behandlungsziele

Die Hauptziele der physiotherapeutischen Behandlung sind der möglichst lange Erhalt der Geh- und Stehfähigkeit, das Verzögern von Bewegungseinschränkungen der Hüft-, Knie- und Sprunggelenke sowie der Skoliosenbildung und die Unterstützung der Lungenfunktion.

Im Einzelnen geht es um die:

  • Aktivierung der Muskulatur im funktionellen Zusammenhang durch dynamisches, am Alltag orientiertes Arbeiten.
  • Verbesserung und Erhaltung der Ausdauer und Leistungsfähigkeit der intakten Muskulatur durch aktive Bewegungsübungen.
  • Optimierung und Verbesserung der Bewegungskoordination.
  • Erhaltung und Verbesserung der Sitzbalance und des Gleichgewichts.
  • Erhaltung der Geh- und Stehfähigkeit durch Gangschulung und Stehübungen ggfs. mit Orthesen und Hilfsmitteln.
  • Kontrakturprophylaxe durch Weichteil- und Gelenkmobilisationen.
  • Verbesserung der Durchblutung und des Stoffwechsels.
  • Verbesserung und Schulung der Atem-, Stimm- und Schluckfunktion und die Erleichterung des Abhustens.- Verbesserung der Leistungsfähigkeit des Herz-Kreislauf-Systems und der Darmperistaltik.
  • Vermeidung von Bettruhe bei Erkrankung oder Verletzung sowie frühzeitige Mobilisation nach Operationen.
  • Stimulation und die gezielte Förderung der Eigenaktivität des Kindes.
  • Versorgung mit geeigneten Hilfsmitteln sowie die Schulung in ihrem Gebrauch.
  • Anleitung von Eltern und Bezugspersonen in Lagerungs- und Transfertechniken.
  • Vermittlung von entsprechenden Übungen an Eltern für die Durchführung zu Hause.

Behandlungshinweise

Die Therapie orientiert sich an dem klinischen Befund, dem aktuellen Stadium der Grunderkrankung sowie den individuellen Bedürfnissen des Kindes. Dynamische und isometrische Komponenten aus verschiedenen physiotherapeutischen Behandlungsmethoden werden funktionell kombiniert und in Bezug auf die im Alltag benötigten Bewegungsabläufe des Kindes angewendet. Dabei sollte auf eine dynamische und spielerische Gestaltung der Therapie Wert gelegt werden, die Übungen werden an die Spielaktivitäten des Kindes angepasst.

Grundsätzlich wird mit vorgewärmter Muskulatur gearbeitet (Wärmeanwendungen, Anpassung der Raumtemperatur). Da dystrophe Muskulatur durch Überanstrengung und Überforderung zusätzlich geschädigt wird, sollte der Therapeut die Belastbarkeit des Kindes stets beobachten und die individuelle Leistungsgrenze auf keinen Fall überschreiten. Überlastung muss grundsätzlich vermieden werden. Die Kinder entwickeln im Verlauf der Erkrankung kompensatorische Strategien, um die verbliebene Kraft ökonomisch einzusetzen. Darin werden sie unterstützt. Auf Muskeltraining mit Gewichten und Aufprallbelastungen sollte verzichtet werden. Zur Verzögerung einer Kontrakturbildung sind dosierte Dehnungen der betroffenen Muskulatur und Mobilisation der Gelenke erforderlich. Dabei muss die Schmerzgrenze beachtet werden, die bei dystropher Muskulatur herabgesetzt sein kann. Die Eltern sollten angeleitet werden, in möglichst spielerischer Form täglich Dehnungs- und Bewegungsübungen durchzuführen.

Empfehlenswert und über eine längere Zeit durchführbar ist Therapie im warmen Wasser. Die Abnahme der Schwerkraft im Wasser ermöglicht den Kindern die aktive Bewegung und wird als besonders angenehm empfunden. Ferner regt Schwimmen die Atmung an und fördert das Wohlbefinden.
Bei allen therapeutischen Behandlungskonzepten sollte der spielerische Aspekt in der Therapie nicht zu kurz kommen, um den Kindern Freude an der Therapie und Spaß an der Bewegung zu vermitteln und ihnen Erfolgserlebnisse zu verschaffen.

Zusätzlich zu der therapeutischen Behandlung sollte der Therapeut das Kind bestärken, seine Fähigkeiten und Kompetenzen im Alltag zu entdecken und effektiv zu nutzen.

Weiterführende Informationen erhalten Sie in unserem Faltblatt "Physiotherapie bei Kindern mit Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) ", das auf dieser Seite für Sie zum Download bereit steht.