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Multifokale motorische Neuropathie

Einleitung

Die multifokale motorische Neuropathie mit persistierenden Leitungsblöcken (MMN) weist viele Besonderheiten in der Diagnostik und Therapie auf, die eine eigene Besprechung rechtfertigen. Es handelt sich hierbei um ein Krankheitsbild, das erst seit kurzem von anderen Motoneuron-Erkrankungen abgetrennt werden konnte. Insbesondere ist die sorgfältige Abgrenzung dieser potentiell gut behandelbaren Erkrankung von der wesentlich schlechter zu beeinflussenden amyotrophen Lateralsklerose notwendig.

Multifokale motorische Neuropathie

Nach der initialen Beschreibung einer ähnlichen Form einer immunologisch vermittelten Neuropathie mit gleichzeitig vorhandenen sensiblen Ausfällen und Hirnnervenbeteiligung durch Lewis und Mitarbeiter stammen die ersten Beschreibungen typischer Fälle von MMN von Parry und Clarke sowie Pestronk und Mitarbeitern. Verläßliche Angaben zur Häufigkeit liegen nicht vor. In einem großen neuromuskulären Zentrum konnte bei einem von 50 Patienten, die mit der Vordiagnose einer ALS überwiesen wurden, eine MMN gesichert werden. Das bedeutet zum einen, daß es sich sicher um eine relativ seltene Erkrankung handelt, zum anderen unterstreicht diese Arbeit aber die differentialdiagnostische Bedeutung der MMN insbesondere in der Abgrenzung zur ALS. Männer sind ca. dreimal häufiger betroffen als Frauen. Die ersten Symptome treten meist in der fünften Lebensdekade auf.

Symptome

Bereits die ersten Beschreibungen stellen die oft frappierenden Ähnlichkeiten in der Symptomatik einer MMN und einer ALS heraus. Typischerweise schildern die Patienten den Beginn der Schwäche in einer Hand mit einer langsamen Ausbreitung der Symptomatik auf weitere Muskelgruppen und Befall weiterer Extremitäten. Ein Beginn im Bereich der unteren Extremitäten ist ebenfalls möglich. Unter Umständen gehen unspezifische Beschwerden wie Muskelkrämpfe oder diffuse Muskelschmerzen, aber auch Faszikulationen der Paresenentwicklung um einige Monate voraus. Leichte sensible Reizerscheinungen werden dabei immer wieder berichtet (siehe auch Tabelle 1).

In der klinischen Untersuchung finden sich asymmetrische Paresen mit meist distaler Betonung. Die weitaus meisten Patienten zeigen eine primäre Beteiligung der oberen Extremitäten. Daneben sind oft generalisierte Faszikulationen zu beobachten. Insbesondere zu Beginn der Erkrankung ist unter Umständen eine erhebliche Diskrepanz zwischen den oft beträchtlichen Paresen und nur mäßigen oder leichten Atrophien zu beobachten, die bereits einen ersten klinischen Hinweis auf das Vorliegen einer Myelinscheidenstörung darstellt. Im weiteren Verlauf treten aber durchaus deutliche Atrophien auf, die eine sekundäre axonale Schädigung anzeigen. Anders als bei verwandten entzündlichen Neuropathien wie der CIDP (chronisch inflammatorische demyelinisierende Neuropathie) sind die Muskeleigenreflexe häufig auch in klinisch paretischen oder atrophischen Muskelgruppen erhalten. Eindeutige klinische Zeichen einer Pyramidenbahnschädigung sind jedoch nicht nachweisbar.

Nicht selten geben die Patienten milde sensible Störungen oder Reizerscheinungen an. Ausgeprägte Sensibilitätsstörungen sollten jedoch an der Diagnose zweifeln lassen. Unter Umständen muß hier die Diagnose einer Variante der MMN mit sensibler Beteiligung diskutiert werden (MADSAM - multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy). Störungen motorischer Hirnnerven oder gar eine im Vordergrund stehende bulbäre Symptomatik sprechen in der Regel gegen die Diagnose einer MMN. Allerdings sind auch Hirnnervenausfälle als  Erstmanifestation der MMN beschrieben worden.

Weiterführende Informationen finden Sie im Management Letter "Die multifokale motorische Neuropathie - Mathias Tröger, Fedor Heidenreich, Reinhard Dengler", der auf dieser Seite zum Download bereit steht.