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Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS)

Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom ist deutlich seltener, als die von den Symptomen sehr ähnliche Myasthenia gravis (LEMS ca. 0,5:100.000, Myasthenia gravis ca. 10:100.000)

Ursächliche Störung

Die Ursache liegt in einer präsynaptisch verursachten Störung der neuromuskulären Reizübertragung. In ca. 60% der Fälle geht die Erkrankung, paraneoplastisch (eine Krebserkrankung begleitend), mit einem kleinzelligen Bronchialkarzinom (spezielle Form eines Lungenkrebs) einher.

Symptome

Charakteristische Symptome sind, im Unterschied zur Myasthenia gravis, eine beinbetonte Muskelschwäche und eine Schwäche der proximalen Schultermuskulatur. Dies hat eine zunehmende Schwäche der Ausdauerleistungsfähigkeit beim Gehen, Treppensteigen und Aufstehen zur Folge. Weitere Symptome sind vegetative Störungen wie: Mundtrockenheit, gestörte Schweiß- und Speichelsekretion, erektile Dysfunktion sowie weiterhin Ptose (Herunterhängen des Augenlids) und Doppelbilder.

Wie bei der Myasthenia gravis liegt dem LEMS eine Autoimmunstörung zu Grunde. Die Ursache sind Antikörper, die sich gegen spannungsabhängige Calciumkanäle im Bereich der präsynaptischen Membran, der Überleitungsstelle vom Nerv zum Muskel, richten und deren Funktion hemmen. Diese Antikörper sind im Blut nachweisbar und können damit zur Diagnose beitragen. In der Regel erfolgt die Diagnose aber auf Grund der klinischen Symptome und der elektrophysiologischen Untersuchungen, die spezifische Befunde zeigen.

Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Grundkrankheit. Beim paraneoplastischen Lambert-Eaton-Syndrom ist die Tumortherapie im Vordergrund stehend. Bei der idiopathischen Form (bisher nicht zu klärende Ursache) kann eine immunsuppressive und auch eine symptomatische Behandlung erfolgen. Die immunsupressive Langzeittherapie ähnelt der Behandlung der Myasthenia gravis. Mittel der ersten Wahl sind Corticosteroide in Kombination mit Azathioprin (Immurek®). Die Dosis, Steuerung und Überwachung erfordern eine ständige qualifizierte neurologische Betreuung. In akuten Fällen, bei massiven Schwächezuständen, lässt sich durch die Gabe von Immunglobulinen und u.U. der Plasmapherese eine Besserung erzielen.

Die gestörte neuromuskuläre Übertragung lässt sich auch direkt beeinflussen, durch die Gabe von Medikamenten, die die Menge der Überträgersubsanz Acetylcholin erhöhen. Die bei der Myasthenia gravis eingesetzten Acetylcholinesterasehemmstoffe (diese Substanzen hemmen den Abbau von Acetylcholin im synaptischen Spalt, z.B. Mestinon®) sind beim Lambert-Eaton-Syndrom üblicherweise nur unzureichend wirksam. Die Freisetzung von Acetylcholin erhöhen kann man durch die Gabe von 3,4-Diaminopyridin. Diese Substanz wirkt durch die Hemmung von präsynaptischen Kaliumkanälen, wodurch die Ausschüttung von Acetylcholin verlängert wird. 3,4-Diaminopyridin ist allerdings nicht als Arzneimittel zugelassen, kann aber in Deutschland im Rahmen eines sog. individuellen Heilversuchs verordnet werden.

Zu beachten bei LEMS:

Die mögliche Verschlechterung der Beschwerden durch die Gabe anderer Medikamente: Zu nennen sind insbesondere beta-Blocker und Calciumantagonisten.
(Oskar Plaghki, Dr. Jens-Peter Weber)

Update:

Seit Ende 2009 ist 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP) als Arzneimittel europaweit zur symptomatischen Behandlung des Lambert-Eaton-Myasthenischen-Syndroms europaweit zugelassen, nachdem es seit vielen Jahren standardmäßig mit Erfolg verabreicht worden war. Mehr dazu finden Sie in der Datei zum Download weiter unten auf dieser Seite.

Links zum Thema

Siehe auch "Paraneoplastische Syndrome" - Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie: Leitlinien für Diagnostik und Therapie in
der Neurologie; 4. überarbeitete Auflage 2008, S. 654 ff, ISBN
978-3-13-132414-6; Georg Thieme Verlag Stuttgart.
oder online: http://www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/030-064.htm
(Stand der letzten Aktualisierung: 10/2008) (Freya Matthiessen)

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