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Guillain-Barré-Syndrom

Seit der Erstbeschreibung einer akuten, generalisierten Neuropathie durch Guillain, Barré und Strohl 1916 hat sich sehr viel im Verständnis der Pathophysiologie und Therapie dieser zu damaligen Zeiten sehr gefährlichen Erkrankung getan. Inzwischen konnte durch frühe Erkennung und Therapie dieses seltenen Krankheitsbildes (1-2 Fälle pro 100.000 Einwohner) das Mortalitätsrisiko von 50 % auf unter 8 % gesenkt werden. Es handelt sich somit um eine sehr gut therapierbare Erkrankung, wenn sie rechtzeitig erkannt und behandelt wird. Die Erkrankung kann mit jedem Lebensalter auftreten, jedoch nimmt die Inzidenzrate mit dem Lebensalter zu. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Verschiedene Faktoren beeinflussen den Verlauf der Erkrankung, die teilweise regionale (Europa, Asien, USA) Besonderheiten aufweist. In den letzten Jahren konnten Subtypen des klassischen Guillain-Barré-Syndroms (GBS) identifiziert werden, die sich im klinischen Bild und Verlauf unterscheiden. Das GBS wird derzeit in die folgenden Varianten unterteilt:

  • Die häufigste Form in Europa ist die akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP) (60-90 % der Fälle).
  • Daneben findet sich die akute primäre axonale motorisch-sensible Neuropathie (AMSAN) und die akute motorische axonale Neuropathie (AMAN). Beide letztgenannten finden sich bei nur 5-10 % der Fälle.
  • Eine noch seltenere Variante stellt das Miller-Fisher-Syndrom dar, das ein GBS mit vorwiegender Hirnnervenbeteiligung darstellt. In manchen Fällen geht das akute Krankheitsbild des GBS in eine chronische Form über, die man dann als chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) bezeichnet

Weiterführende Informationen findet Sie im Management Letter "Akutes Guillian-Barré-Syndrom - Stefan Quasthoff, Bernd C. Kieseier", der auf dieser Seite zum Download bereit steht.