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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Tracheotomie

Notfallsituationen – Beatmung über Tracheostoma

Dr. Jens Geiseler, Gauting; PD Dr. Wolfram Windisch, Freiburg

Patienten, die an ALS erkrankt sind, können in alltägliche und ALS-krankheitsspezifische Notfallsituationen geraten. Im Weiteren wird nur auf die letzteren eingegangen.

Praktisch alle Notfallsituationen betreffen das Atmungssystem der Patienten. Eine bereits vorher bestehende Schwäche der Ein- und Ausatemmuskulatur bzw. auch der Muskulatur von Rachen- und Kehlkopfbereich (bulbäre Muskulatur) wird durch einen zusätzlich die Atmung beeinträchtigenden Faktor akut und massiv verstärkt. Beispiel hierfür ist ein Infekt der unteren Luftwege, der über Sekretanflutung bei vorbestehender Hustenschwäche zu Erstickungsanfällen, Verlegung der Bronchien und der Notwendigkeit der künstlichen Beatmung führt. Auch Operationen z.B. im Bauchbereich können nach Beendigung der Narkose zu einer akuten Ateminsuffizienz und neuerlicher künstlicher Beatmung führen. Insbesondere wenn vor dem Eingriff die Diagnose ALS noch nicht bekannt war – nach unserer Erfahrung nicht so selten – führt dies häufig zur invasiven Dauerbeatmung über Trachealkanüle nach erfolgtem Luftröhrenschnitt.

Therapeutisch bieten sich in den das Atmungssystem betreffenden Notfallsituationen verschiedene Behandlungsmöglichkeiten an: die Gabe von Sauerstoff kann die Atemnot verringern, bei Lungenentzündung können Antibiotika und allgemeine physiotherapeutische Maßnahmen zur Sekretlockerung und Sekretentfernung eingesetzt werden. Vor allem bei abgeschwächtem Hustenstoß kann eine Sekretabsaugung aus den Atemwegen – einfach über Katheter oder mittels einer Lungenspiegelung (Bronchoskopie) – notwendig werden. Begleitend ist häufig die Gabe von Medikamenten gegen die Atemnot und die Angstsymptomatik notwendig. Hier bieten sich Opiate (z.B. Morphin) und Tranquilizer (z.B. Tavor ®) an. Trotz aller dieser Maßnahmen ist eine künstliche Beatmung manchmal nicht zu umgehen.

Die nichtinvasive Beatmung über Gesichts-Masken ist eine gute Alternative zur invasiven Beatmung, da die natürlichen Atemwege des Patienten intakt bleiben. Sie kann allerdings vor allem bei Lähmung der Schlund-Muskulatur unmöglich sein. Eine Intubation mit nachfolgender künstlicher Beatmung wird häufig in Unkenntnis des Patientenwillens, selten auch auf ausdrücklichen Patientenwunsch hin durchgeführt. Infolge der Grunderkrankung scheitern üblicherweise Versuche, den Beatmungstubus wieder dauerhaft zu entfernen, mit der Folge einer erneuten künstlichen Beatmung und nachfolgendem Luftröhrenschnitt (Tracheotomie).

Bei Befall der Atemmuskulatur kann ein derartiger Notfall unvorhersehbar plötzlich eintreten. Häufig fehlen Warnsymptome, die eine langsame Verschlechterung der respiratorischen Situation anzeigen. Wichtig erscheint uns, in den Gesprächen bei der Diagnosestellung bereits das mögliche Auftreten derartiger Notfallsituationen mit dem Patienten und den Angehörigen zu besprechen und für diese Fälle das Vorgehen gemeinsam, z.B. anhand einer Patientenverfügung festzulegen: Soll zusätzlich zu medikamentöser Therapie eine Beatmungstherapie durchgeführt werden, wenn ja, nichtinvasiv oder auch invasiv mit der Konsequenz eines Luftröhrenschnittes?

Die Tracheotomie stellt aber auch eine mögliche Option in der symptomatischen Behandlung der ALS dar. Durch die Blockung der Kanüle in der Luftröhre kann der Übertritt von Material aus dem Magen-Darm-Trakt (sogenannte Aspiration) in ihrer Häufigkeit und Schwere deutlich reduziert werden. Bei Beatmungspflichtigkeit aufgrund einer Atempumpenschwäche entfällt das Problem der Undichtigkeiten (Leckagen) und Druckstellen z.B. am Nasenrücken, das bei nichtinvasiver Maskenbeatmung in unterschiedlicher Häufigkeit auftritt und ein Grund für die eingeschränkte Wirksamkeit der nichtinvasiven Beatmung sein kann.

Mögliche Indikationen für die Tracheotomie – mit oder ohne nachfolgende Beatmung – sind dementsprechend wiederholte schwere Aspirationen, oft in Kombination mit einem abgeschwächten Hustenstoß, bzw. das Scheitern einer nichtinvasiven Beatmung bei manifester Atempumpenschwäche. In beiden Situationen stellt die Tracheotomie einen geplanten Eingriff dar, für den vorab mit dem Patienten und seinen Angehörigen die Vor- und auch Nachteile ausführlich besprochen werden sollten. Häufig hilft auch ein Kontakt mit bereits tracheotomierten Patienten für die Entscheidung pro bzw. contra Tracheotomie. Diese Entscheidung sollte dann in einer Patientenverfügung niedergelegt werden.

Klare Vorteile sind die Verringerung von Aspirationen und die in der Regel unproblematisch durchzuführende invasive Beatmung über Trachealkanüle – diese führt nach den vorliegenden Daten häufig zu einer Lebensverlängerung. Dem stehen Nachteile wie Notwendigkeit einer intensiven Überwachung während der invasiven Beatmung, häufiges Absaugen und ein deutlich erhöhter pflegerischer Aufwand gegenüber. Die pflegerischen Anforderungen können in der Regel von den Angehörigen allein nicht geleistet werden, so dass ein in Beatmungspflege erfahrener Pflegedienst hinzugezogen werden muss. Außerdem kann die Verlängerung des Überlebens auch ein Erleben des Fortschreitens der Lähmungen der willkürlich steuerbaren Muskulatur bedeuten, bis hin zum sogenannten „Locked-in"-Syndrom, in dem der Patient nicht mehr in der Lage ist, Wünsche, u.a. auch nach Beendigung der Beatmung, zu äußern. Nach eigenen Erfahrungen mit über 200 an ALS erkrankten Patienten, bei denen die Notwendigkeit für eine Beamtungstherapie bestand, ist die Zahl derjenigen Patienten, die sich bewusst für eine Tracheotomie entschieden haben, sehr gering (< 5%).

Problematisch ist die Situation besonders dann, wenn ein Patient im Rahmen einer Notfallsituation oder z.B. nach einer Operation intubiert wurde, der Beatmungstubus nicht entfernt werden kann und anschließend die Tracheotomie erfolgt. Hier sollte in Abhängigkeit vom Schweregrad der Erkrankung in intensiven Gesprächen mit Patient und Angehörigen unter Berücksichtigung von religiösen/ethischen Aspekten individuell eine geeignete Lösung gefunden werden: Organisation einer häuslichen Versorgung mit invasiver Beatmung, Versuch der Umstellung auf eine nichtinvasive Beatmung in Kombination mit Sekretmanagement, oder auch Beendigung der Beatmung.

Dr. Jens Geiseler
PD Dr. Wolfram Windisch