Ernährung bei Kindern und Jugendlichen mit Neuromuskulären Erkrankungen

Welche grundsätzlichen Empfehlungen gibt es bezüglich der Ernährung für muskelkranke Kinder?

Dr. Diesner/Frau Rauber: Grundsätzlich gilt auch für muskelkranke Kinder, genau wie bei gesunden Kindern, sich gesund und ausgewogen zu ernähren und dabei Kalorien- und Nährstoffbedarf zu berücksichtigen. Klassische Anhaltspunkte sind der Gewichtsverlauf. Eine Orientierung an Normtabellen ist fragwürdig, da das Verhältnis von Muskelmasse und den übrigen Körperkomponenten gegenüber gesunden Kindern nicht vergleichbar ist. Jedoch kann man sich an den Perzentilen orientieren. Hier zählt nicht der absolute Wert, sondern ob das Kind, auf welchem Niveau auch immer, von der Perzentile abweicht.

Dr. Borell: Die Empfehlungen sind immer abhängig von der Phase der Erkrankung, dem Ausmaß der Bewegungseinschränkung und der Möglichkeit bzw. dem Umfang der täglichen Aktivität. Im Familienratgeber Duchenne von TREAT-NMD finden Sie ein Kapitel zum Thema Ernährung. In der neuromuskulären Kindersprechstunde geben wir immer Hinweise bezüglich des täglichen Calciumbedarfs. Bei reduzierter motorischer Aktivität empfehlen wir frühzeitig mit einer zusätzlichen Vitamin D-Gabe zu beginnen. Bei zu erwartendem Verlust der Gehfähigkeit (besonders bei Duchenne), bestehender Rollstuhlabhängigkeit oder Cortisonbehandlung ist es wichtig, frühzeitig auf eine angepasste, eventuell auch reduzierte Fett- und Zuckerzufuhr zu achten. Körpergewicht und Körperlänge werden bei jeder Verlaufskontrolle gemessen.

Wann wird eine Ernährungsberatung angedacht? Wie sieht diese dann aus?

Dr. Diesner/Frau Rauber: Eine Ernährungsberatung ist immer dann sinnvoll, wenn Eltern sich Sorgen um die Ernährung ihres Kindes machen, das Gewicht und/oder das Wachstum stagnieren oder andere Mangelerscheinungen auftreten. Diese besteht dann aus ausführlicher Anamnese, Auswertung eines Ernährungsprotokolls (mind. drei Tage), Beurteilung der Nahrungsaufnahme, Beratung.

Dr. Borell: Ernährung ist ein Thema, welches in der Muskelsprechstunde ambulant oder während eines stationären Termins immer angesprochen wird.

Wie erleben Sie den Stellenwert des Essens für die betroffenen Kinder und deren Familien?

Dr. Diesner/Frau Rauber: Essen und Trinken sind vor allem kulturell geprägt. Es gelten „Leitsätze“, wie: „Liebe geht durch den Magen.“ „ Iss was, damit du groß und stark wirst“ „Die kann noch nicht einmal ihr Kind ernähren.“ Oder: „Du verlernst ja noch ganz das Schlucken, wenn du nichts isst.“

Hieran können Eltern verzweifeln. Gut gemeinte Ratschläge werden als Gängelung empfunden: „Ich weiß selbst am besten, was gut ist für mein Kind.“ Folge ist, dass aus Trotz Empfehlungen in den Wind geschrieben werden. Nur die Extreme werden öffentlich, wenn es um den tödlichen Ausgang von unterernährten Kindern geht. Hier wird dann der Finger in Richtung Jugendämter erhoben. Dabei ist das Problem auch politisch. In der Verfassung wird dem Sorgerecht ein sehr hoher Stellenwert beigemessen, nicht so sehr allerdings der Fürsorgepflicht der Eltern.

Dr. Borell: Ernährungsfragen sind regelmäßig Teil der Sprechstunde. Ernährungsberatungen werden nur zögerlich oder eher verspätet angenommen, andere Themen der Erkrankung stehen zu Beginn meist im Vordergrund des Interesses. Bei adipösen Eltern sind Änderungen bei Essgewohnheiten schwierig umzusetzen. Oftmals wird auch aus Traurigkeit oder aus Mitleid gerade bei Essenswünschen keine Konsequenz der elterlichen Fürsorge wahrgenommen und auf viele Sonderwünsche eingegangen ohne die langfristigen Konsequenzen zu beachten. Häufig gehen Eltern davon aus, dass eine gesunde, gegebenenfalls angepasste Ernährung später mit zunehmendem Verständnis des Kindes besser durchsetzbar ist.

Wie viele Kalorien braucht ein Kind im Rollstuhl?

Dr. Borell: Der tägliche Energiebedarf ist abhängig vom Körpergewicht und der Aktivität. Der Energiebedarf berechnet sich aus dem Ruheenergieverbrauch und den Richtwerten für die Energiezufuhr, den Physical Activity Level (PAL). Der PAL-Referenzwert, ursprünglich für Erwachsene, beträgt bei Kindern 60 – 70 %. Beispiel: Ein PAL von 1,2 für ausschließlich sitzende oder liegende Lebensweise, könnte für Kinder im Rollstuhl als Richtwert gesehen werden. In der DACH-Referenzwert-Tabelle (siehe weiterführende Informationen) finden Sie eine Übersicht der PAL-Werte nach Kindesalter gestaffelt.

Dr. Diesner/Frau Rauber: Den Kalorienbedarf eines Kindes im Rollstuhl kann man nur schätzen und ist von vielen Faktoren abhängig, daher ist diese Frage nicht pauschal zu beantworten. Es gibt Anhaltspunkte, inwieweit spezielle Umstände den Grundumsatz erhöhen. Der Aktivitätsgrad im Rollstuhl kann sehr unterschiedlich sein und nur subjektiv eingeschätzt werden. Er ist abhängig von den Faktoren: Aktivität, Krankheit und Temperatur.

Auf was ist zu achten bei muskelkranken Kindern und Jugendlichen mit Schluckstörungen?

Dr. Diesner/Frau Rauber: Bei Schluckstörungen und entsprechender Kost müssen die individuellen Gegebenheiten des Kindes berücksichtigt werden und gegebenenfalls muss substituiert werden, um Nährstoff- und Kalorienmängel vorzubeugen oder auszugleichen. Dies gilt besonders für die Belastungsgrenzen beim Essen und die Positionierung im Rollstuhl. Wenn ein Kind nur bestimmte Konsistenzen (zum Beispiel Brei) zu sich nehmen kann, läuft man Gefahr, sich in der Ausgewogenheit der Nährstoffinhalte einzugrenzen. Hier ist eine Überprüfung durch eine Ernährungsberatung angezeigt. Wird die Kost püriert, welche die gesunden Personen in der Familie essen, ist eine Ausgewogenheit anzunehmen. Wenn pürierte „Küchenkost“ über eine Sonde gegeben wird und wegen der Sondengängigkeit Abstriche zu machen sind, weil sich manches nicht fein genug pürieren lässt, kann es wiederum Probleme geben.

Auf was muss ich achten, wenn ich mein Kind mit neuromuskulärer Erkrankung vegan oder vegetarisch ernähren möchte?

Dr. Borell: Bei vegetarischer Ernährung ist auf eine ausreichende tägliche Proteinzufuhr zu achten, ebenso auf die Zufuhr von Omega-3 Fettsäuren, Eisen, Zink, Jod, Calcium und Vitamin D. Bei veganer Ernährung ist zusätzlich eine ausreichende Zufuhr von Vitamin B12 notwendig. Bei Säuglingen, Kleinkindern und bei Kindern mit einer chronischen progredienten Erkrankung sollte man sehr zurückhaltend mit diesen Ernährungsformen sein.

Was kann man bei Mangelernährung tun? Wann wird hochkalorische Kost gegeben?

Dr. Diesner/Frau Rauber: Bei einer manifesten Mangelernährung ist eine Anreicherung der Nahrung mit bilanzierten diätetischen Produkten sinnvoll, sei es in Pulverform, als Pudding, Trinknahrung oder in Form einer Sondenernährung. Bei Verabreichen einer hochkalorischen Kost ist auf die Verträglichkeit und die langsame Steigerung der Kalorienzahl zu achten, um ein Re-Feeding-Syndrom (Komplikationen aufgrund zu schneller Steigerung der Kalorienzufuhr) zu verhindern. Hochkalorische Ernährung ist dann nötig, wenn nur kleine Mengen orale Kost möglich sind oder eine Unterversorgung kurzfristig aufgeholt werden soll. Generell gilt: Defizite nur langsam ausgleichen, nicht ad hoc nach Tabelle oder Alter ernähren, wenn zum Beispiel wegen Mangelernährung eine Sondenanlage unausweichlich geworden ist. Im Extremfall führen wir eine vorübergehende Ernährung mit sogenannter Astronautenkost (Oligopeptid-Nahrung, die schon „vorverdaut“ ist) über eine zusätzliche Dünndarmsonde durch.

Dr. Borell: Eine regelmäßige Kontrolle des Körpergewichts und der Körperlänge und das Eintragen in Perzentilenkurven zeigen uns gut den Verlauf. Bei plötzlichem Abknicken oder stetigem langsamen Abnehmen ist eine Intervention notwendig. Patienten brauchen bei häufigen Infekten oder nichtinvasiver Beatmung manchmal unerwartet mehr Kalorien. Das ist Eltern oft nicht so bewusst und die Kinder verlieren an Gewicht. Benötigen die Kinder/ Jugendlichen zunehmend mehr Zeit zum Essen, gelingt es oft nicht, die erforderliche Nahrungsmenge beispielsweise in der Schule zu sich zu nehmen. Auch abends können die Kinder die benötigte Menge nicht noch zusätzlich essen. Bei Abfallen der Perzentilenkurve unter zehn wird meistens hochkalorische Nahrung angesprochen, beziehungsweise rezeptiert.

Gibt es bei den verschiedenen neuromuskulären Erkrankungen einzelne spezielle Empfehlungen zur Ernährung?

Dr. Borell: Bei Mitochondriopathien und Glykogenosen gibt es teilweise ganz konkrete Anweisungen und Empfehlungen, die den Eltern und dem Kinderarzt ausgehändigt werden. Bei einer ausgeglichenen Ernährung sind außer Vitamin D keine zusätzlichen Substitutionen notwendig.

Dr. Diesner/Frau Rauber: Es gibt keine konkreten, in Leitlinien verfassten Ernährungsempfehlungen für Muskelerkrankungen. In diversen Reviews haben wir folgendes gefunden:

  • SMA: Häufig mangelernährt und unterversorgt mit Energie, Protein und Vitamin D, oft Schluckstörungen, bei Sondenernährung auch Überernährung möglich.
  • DMD: Oft erst im späten Verlauf der Erkrankung mangelernährt, unter Corticosteroid-Therapie sollte Vitamin D und Calcium substituiert werden. Kreatinmonohydrat könnte die Muskelkraft verbessern, aber weitere Studien wären hierzu nötig, vermutlich liegt eine hyperkatabolische Stoffwechsellage vor, daher besteht ein höherer Verbrauch an Energie und Proteinen.
  • MITO: Indifferente Studienlage zu Einsatz von Kreatin, kann Muskelkraft und Körperzusammensetzung verbessern, oder auch nicht.
  • HMSN: Keine signifikante Verbesserung durch Kreatin.
  • LGMD: Siehe HMSN, ähnlich wie bei Duchenne veränderte Stoffwechsellage mit leicht erhöhtem Bedarf im Vergleich zu Gesunden.
  • Myotone: Keine Verbesserung durch Kreatin.
  • Myositis: Keine studienbasierte Ernährungsempfehlung, da aber entzündliches Geschehen, könnte eine antientzündliche, reich an Antioxidantien und PUFA (mehrfach ungesättigte Fettsäuren) Ernährung sinnvoll sein.

Vielen Dank an Frau Dr. Sabine Borell, Frau Christina Rauber und Herrn Dr. Paul Diesner für die Beantwortung unserer Fragen.