Krankheitsbild

Beschreibung der Krankheit

Die Myotone Dystrophie ist die häufigste Form einer Muskeldystrophie (Muskelschwund).Nach ihren Erstbeschreibern wird der klassische Typ auch Steinertsche- oder Curschmann-Steinertsche Erkrankung oder Dystrophische Myotonie Typ 1 (DM1) genannt.Es gibt eine 2. Form, die Dystrophische Myotonie Typ 2 (DM2) oder auch PROMM = Proximale Myotone Myopathie, die auf Professor Ricker zurückgeht (Rickersche Erkrankung).In Deutschland sind beide Formen etwa gleich häufig. Wie andere Muskeldystrophien sind sie erblich.Von anderen erblichen Muskeldystrophien kann man die DM1 und DM2 dadurch abgrenzen, dass die Patienten nach einer Muskelkontraktion eine verzögerte Muskelerschlaffung (Dekontraktionshemmung) zeigen. Dieses Phänomen wird als Myotonie bezeichnet.Eine Besonderheit der Myotonen Dystrophien ist, dass eine Vielzahl von weiteren Störungen unabhängig vom Muskel vorkommen können. Man spricht hier von einer Multisystemerkrankung.

Weitere Informationen über diese Erkrankung finden Sie unter "Myotone Dystrophie" im Bereich Muskelkrankheiten.

Unter Selbsthilfe erhalten Sie die Behandlungsempfehlungen für die DM1 und DM2 von der Myotonic (Umbenennung erfolgte 2019, ehemals Myotonic Dystrophy Foundation).
Myotonic ist der weltweit führende Anwalt, der Patienten und Familien bei der Steuerung des DM-Krankheitsprozesses hilft.