18.11.2021 | Veranstaltungen

FSHD & MYOSITIS Patiententage Hohenroda (September 2021)

Eine kleine Zusammenfassung

Nach fast zwei Jahren war es endlich wieder soweit: im September konnten wir uns wieder persönlich treffen. In Hohenroda kamen die Diagnosegruppen FSHD und Myositis zu gemeinsamen Patiententagen zusammen.
Vieles ist bei diesen beiden Erkrankungen unterschiedlich: Es gibt zwei Unterarten von FSHD, aber sechs bei Myositis. Ursache bei FSHD ist ein Gendefekt, bei Myositis sind es meist Entzündungen durch Autoimmunprozesse. Die Symptome können bei FSHD nicht medikamentös behandelt werden, bei Myositis können Medikamente das Befinden bessern. Ein gemeinsames Merkmal weisen beide Erkrankungen auf: eine Heilung ist derzeit nicht möglich und die Auswirkungen auf die Betroffenen sind durchaus sehr ähnlich.

Das Wochenende war gespickt mit Vorträgen zu den unterschiedlichsten Themen, Dr. Türk vom Muskelzentrum in Erlangen eröffnete die Patiententage mit seinem Vortrag über die Gemeinsamkeiten und Unterschiede von FSHD und Myositis. Gemeinsam mit Dr. Kummer aus Göttingen stellte er in einem weiteren Vortrag am Folgetag die Vor- und Nachteile der beiden bildgebenden Verfahren MRT und Ultraschall vor, die eine sehr wichtige Rolle in der Diagnostik sowie bei der Verlaufskontrolle spielen.
Prof. Schmidt von der Medizinischen Hochschule in Rüdersdorf referierte danach via Zoom-Zuschaltung über Schluckbeschwerden. Bei Myositis-Patienten treten diese sehr häufig auf. Bei FSHD-Patienten werden sie kaum diagnostiziert. In Studien konnten aber mit Fragebögen bei fast der Hälfte der FSHD-Probanden Schluckbeeinträchtigungen festgestellt werden.
Dr. Winterholler vom Krankenhaus Rummelsberg informierte uns über das Thema Beatmung. Auch hier sind Myositis-Patienten öfter betroffen, aber auch bei FSHD können das Zwerchfell und die Atemhilfsmuskulatur von Schultern, Brust und Bauch in ihrer Kraft nachlassen. Den letzten Vortrag an diesem Tag hielt Dr. Braun aus Groß-Gerau über die Themen Palliativversorgung sowie Patientenverfügung und Vorsorgevollmacht.

Zum Abschluss der Veranstaltung standen die Preisträger im Mittelpunkt. Dr. Samuel Knauss von der Charité in Berlin ist der diesjährige Preisträger des Myositis-Nachwuchs-Forschungspreises der DGM mit seiner Arbeit über den P1-Signalweg bei immunvermittelten Myositiden. Vereinfacht gesagt sind das Muskelentzündungen, die durch eine Immuntherapie bei Krebs durch sogenannte CheckpointInhibitoren entstehen können. Als Ursache wird eine Überlastung der T-Zellen des Immunsystems vermutet. Es kommt zwar nur bei ca. 5 Prozent der Immuntherapien zu Myasthenien, aber wegen der großen Anzahl der Behandlungen sind es doch ca. 50.000 Fälle pro Jahr in Deutschland.

Eine weitere Preisträgerin war Dr. Rachel Zeng von der Uniklinik Göttingen. Ihr wurde der Ulrich-Brodeßer-FSHD-Forschungspreis 2021 der DGM im Namen des Bundesvorstands von Silke Schlüter und der DG-Vorsitzenden Marion Haase überreicht. Frau Dr. Zeng stellte ihre Studie zum Thema Echtzeit-MRT zur Evaluation von Atemstörungen bei Patienten mit FSHD vor. Durch eine neu entwickelte Software konnte das Studienteam erstmals das Zusammenspiel der Strukturen im Körperinneren beim Atemvorgang in Echtzeit beobachten. Dabei kam heraus, dass bei FSHD ein größerer Anteil der Patienten als bisher angenommen wegen Schwäche der an der Atmung beteiligten Muskeln Atemstörungen hat. Diese Atemstörungen sind oft subklinisch, d.h. sie werden von den Patienten selbst nicht wahrgenommen, können die Lebensqualität aber dennoch beeinträchtigen, da sie beispielsweise zu morgendlichen Kopfschmerzen und Tagesmüdigkeit führen können. Die Studie wird noch fortgesetzt.

Alle Vorträge boten einen sehr guten Einblick in die Gemeinsamkeiten und Unterschiede der beiden Krankheitsbilder.

Die Präsentation von Dr. Zeng steht weiter unten zum Download bereit. Alle anderen Vorträge können aus verschiedenen Gründen leider nicht zur Verfügung gestellt werden.