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Therapie

„FSHD-Leitlinien"

Evidenzbasiert, wenn auch unvollständig, sind die neuen Leitlinien ein großer Fortschritt

von June Kinoshita (FSH society)

Allzu oft begegnen FSHD-Patienten Ärzten, die ihr Wissen von verstaubten Lehrbüchern gesammelt haben. Einem durch Schmerzen invalidisierten Patienten wird möglicherweise erklärt, dass „Schmerzen nicht mit einer FSHD in Zusammenhang stehen“. Oder aber ein Arzt denkt nicht daran, Lungenfunktionstests anzuordnen, obwohl der Patient jeden Morgen zu erschöpft ist, um aufzustehen.

Man kann den Ärzten kaum die Schuld dafür geben. Die meisten haben selten, wenn überhaupt, einen FSHD-Patienten zu Gesicht bekommen und zwischen 15 minütigen ärztlichen Beratungen haben sie kaum Zeit, Luft zu holen, geschweige denn die neusten Forschungsarbeiten zu analysieren.

Deswegen ist die am 27. Juli 2015 von der American Academy of Neurology (AAN) veröffentlichte FSHD-Versorgungs-Leitlinie eine große Sache. Die Leitlinie fasst die Ergebnisse von fast 80 von Experten begutachteten Studien in eine Reihe von Empfehlungen, denen jeder Arzt leicht folgen kann, zusammen. Die Leitlinie umfasst die Auswertung, Diagnostizierung und Betreuung von FSHD-Patienten und ist „evidenzbasiert“, d.h. es berücksichtigt das Design und die statistische Aussagekraft jeder einzelnen Studie, um abzuschätzen wie stark oder schwach eine Empfehlung sein sollte.

Die Leitlinie weist ein paar Lücken auf. Sie erwähnt ein paar weit verbreitete Maßnahmen nicht, wie z. B. orthopädische Hilfsmittel und Behandlung im Bewegungsbad, auch wenn viele Ärzte diese verschreiben und Patienten sie durchaus förderlich finden. Das liegt nicht etwa daran, dass diese Maßnahmen nutzlos sind, sondern einfach daran, dass deren Nutzen bisher noch nicht in einer kontrollierten Studie erforscht wurden.
Um eine Kopie der AAN-Zusammenfassung für Patienten und Familienangehörige zu erhalten, kontaktieren Sie bitte die FSH Society. Die Gesellschaft wird zudem Webkonferenzen und andere Foren produzieren, um Patienten und Ärzte von der Leitlinie zu unterrichten.

Die neue AAN-FSH-Society-Leitlinie ist das Ergebnis der Lobbyarbeit der FSH Society in Washington, DC während der letzten Jahre und ihrer Rolle bei der Verfassung und Verabschiedung des „Muscular Dystrophy Community Assistance Research and Education Act (MD CARE Act 2001, 2008 und 2014)“. Dieses Gesetz schreibt den US Centern for Disease Control (CDC) (Zentren für Seuchenbekämpfung) vor, ihre Anstrengungen bzgl. Muskeldystrophien bei Erwachsenen und nunmehr speziell FSHD, zu verstärken.

„Vor dieser Veröffentlichung gab es keine evidenzbasierten Versorgungs-Leitlinien für FSHD“, sagt Dr. Julien Bolen, MPH, Epidemiologe des National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities (Nationales Zentrum für Geburtsmissbildungen und Entwicklungsstörungen) und der CDC (Zentren für Seuchenbekämpfung). „Wir erwarten, dass diese Leitlinie die Lücke sowohl für die Leute, die mit diesen seltenen Erkrankungen leben als auch dem medizinischen Fachpersonal, welches diese behandelt, schließen wird.“
„Wir freuen uns, ein Teil der Entwicklung einer evidenzbasierten Versorgungs-Leitlinie für Patienten mit FSHD und deren Familienangehörigen gewesen zu sein“, bemerkte Daniel Perez, Präsident und CEO der FSH Society. Die Leitlinie „verkörpert eine solide Ausgangsbasis und einen fachkundigen Standard, um die Versorgung von FSHD-Patienten zu vereinheitlichen und zu verbessern.“

„Die Society freute sich ganz besonders darüber zu sehen, mit welcher Aufmerksamkeit und Umsicht daran gearbeitet wurde, ein klares Bild zu schaffen sowie die zentralen Probleme in der FSHD-Betreuung hervorzuheben, auch wenn manchmal ein Mangel an Veröffentlichungen zu spüren war", bemerkte Perez.

„Wir danken den CDC, der AAN, der AANEM, dem Vorstand von AANEM und AANI, den Autoren der in Neurology® veröffentlichten Leitlinie, sowie den Prüfungs- und Verbreitungs-Gremien für ihren Einsatz, die Patienten in allen Ebenen des Prozesses einzubinden und die Lebensqualität derer, die mit FSHD leben müssen und von FSHD betroffen sind, zu verbessern.“

Finanziert wurde diese Veröffentlichung (zum Teil) durch Zuschüsse DD10-1012 der Centers of Disease Control and Prevention (Zentren für Seuchenbekämpfung und Prävention). Die Feststellungen und Schlussfolgerungen in diesem Bericht stammen von den Autoren und repräsentieren nicht zwingend die offizielle Position der Centers of Disease Control and Prevention (Zentren für Seuchenbekämpfung und Prävention). Die noch verbleibenden Mittel wurden von der American Academy of Neurology zur Verfügung gestellt.

Die Zusammenfassung der Leitlinien kann unter folgenden Links eingesehen werden:

Für Patienten und deren Familien: https://www.aan.com/Guidelines/home/GetGuidelineContent/702

Für Ärzte und Fachpersonal: https://www.aan.com/Guidelines/home/GetGuidelineContent/703