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22.08.2011

Wichtige Forschungsergebnisse bei ALS

Aktuelle wichtige Forschungsergebnisse zu den Ursachen der ALS:

Eine Arbeitsgruppe um Han-Xian Deng und Teepu Siddique aus Chicago haben hochaktuell aufregende Forschungsergebnisse zur Entstehung von ALS im renommierten Wissenschaftsjournal „Nature" veröffentlicht (siehe unten).

Sie beschreiben erstmals eine bei allen Formen der ALS (familiär, sporadisch, ALS mit Demenz), gefundene Protein- (Eiweiss)-Veränderung, die vermutlich an der Entstehung der Erkrankung wesentlich beteiligt ist. Es geht um das Protein „Ubiquilin 2", das eine Rolle im für die Zelle wichtigen Abbau von gealterten Eiweissstoffen spielt. Die Veränderung des „Ubiquilin 2" führt zu einer schädlichen Ablagerung von Eiweissen in den Motoneuronen, den bereits vorher bekannten Proteinaggregaten. Diese Entdeckung dürfte der ALS-Forschung einen neuen Schub geben und kann insbesondere für die Therapieforschung wichtig sein. Die Originalpublikation liegt in elektronischer Form vor:

Han-Xiang Deng,110 Wenjie Chen,110 Seong-Tshool Hong,111 Kym M. Boycott,2 George H. Gorrie,111 Nailah Siddique,1 Yi Yang,1Faisal Fecto,13 Yong Shi,1 Hong Zhai,1 Hujun Jiang,111 Makito Hirano,111 Evadnie Rampersaud,4 Gerard H. Jansen,5 Sandra Donkervoort,1 Eileen H. Bigio,6 Benjamin R. Brooks,7 Kaouther Ajroud,1 Robert L. Sufit,1 Jonathan L. Haines,8 Enrico Mugnaini,39Margaret A. Pericak-Vance4 & Teepu Siddique139Mutations in UBQLN2 cause dominant X-linked juvenile and adult-onset ALS and ALS/dementia.Nature  (2011)DOI:10.1038/nature10353

Prof. Reinhard Dengler,

Leiter der Neurologischen Klinik der Medizinischen Hochschule Hannover,
2. Vorsitzender der DGM