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Entzündliche Muskelkrankheiten
Die Polymyositis, die Dermatomyositis und die „Einschlusskörpermyositis“ sind die wichtigsten nicht erregerbedingten entzündlichen Muskelerkrankungen.
Polymyositis setzt sich zusammen aus den griechischen Wörtern für viel (= poly) und Muskel (= myo). Die Endung „itis“ bedeutet in der medizinischen Fachsprache Entzündung. Somit bedeutet Polymyositis eigentlich Entzündung vieler Muskeln. Dermatomyositis bedeutet wörtlich Entzündung von Haut (= derma) und Muskel. Einschlusskörpermyositis leitet sich ab von den für diese Erkrankung typischen, in den erkrankten Muskelfasern lichtmikroskopisch und elektronenmikroskopisch erkennbaren Einschlüssen.
Vorkommen
Die immunogen-entzündlichen Muskelerkrankungen stellen einen bedeutenden Anteil unter den so genannten erworbenen (= sekundären) nicht-erblichen Myopathien dar. Ihre durchschnittliche Häufigkeit beläuft sich auf etwa 10 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner. Die häufige Dermatomyositis kann in jedem Lebensalter, das heißt vom Säugling bis zum alten Menschen, erstmals auftreten. Die seltene Polymyositis manifestiert sich mehrheitlich erst jenseits des 18. Lebensjahres. Heute muss zunächst bei der Diagnose Polymyositis eine erbliche Muskelkrankheit ausgeschlossen werden. Bei beiden Formen erkranken weibliche Personen häufiger als Männer. Die Einschlusskörpermyositis betrifft mehr Männer mit Beginn vorwiegend im mittleren bis höheren Lebensalter. Auch hier müssen erbliche Formen der Einschlusskörpermyositiden und andere sog. Proteinspeicher-Myopathien ausgeschlossen werden.
Eine immunogene Myositis kann manchmal mit anderen entzündlichen Bindegewebserkrankungen kombiniert auftreten. Beispiele für solche begleitenden Erkrankungen sind die progressive Sklerodermie mit vorwiegendem Befall der Haut, die rheumatoide Arthritis (Gelenkentzündung)‚ der Lupus erythematodes (ebenfalls eine kombinierte Erkrankung verschiedener Organsysteme) und das Sjögren-Syndrom (bevorzugter Befall der Speichel- und Tränendrüsen). Weiterhin kann ein sog. Anti-Synthetase-Syndrom mit Nachweis von sog. Jo1-Antikörper vorliegen. Hierbei ist eine Myositis mit einer schweren entzündlichen Lungenerkrankung vergesellschaftet. Außerdem können selten die Polymyositis und vor allen Dingen die Dermatomyositis jenseits des 40. Lebensjahres mit einem - unter Umständen noch unentdeckten - Tumor vergesellschaftet sein (so genannte paraneoplastische Formen). Diese Fälle sind selten, machen aber deutlich, dass in höherem Lebensalter ein zusätzlicher Tumor (vor allem Bronchialkarzinom beziehungsweise Brust- und Magenkrebs, seltener weitere Tumorformen) sorgfältig ausgeschlossen werden muss.
Symptome
Meist macht sich als erstes eine Muskelschwäche im Bereich des Becken- und auch des Schultergürtels bemerkbar. Häufig sind zum Beispiel bei Erstbefall der Beinmuskulatur Schwierigkeiten beim Treppensteigen oder Aufrichten aus einem tiefen Stuhl, bei Befall der Armmuskulatur Probleme beim Heben der Arme, etwa beim Haare Kämmen. Bei der Dermatomyositis ist die Muskulatur oft zeitweilig schmerzend und druckempfindlich. Die Schmerzhaftigkeit wird vor allem in der Tiefe der großen Arm- und Beinmuskeln angegeben und als überstarker, bzw. nicht durch entsprechende Belastungen erklärbarer Muskelkater geschildert, sie verstärkt sich unter Belastungen. Trotz der entzündlichen Ursache sind jedoch Muskelschmerzen kein regelmäßiges Symptom dieser Erkrankung. Bei akuten Formen findet man sie häufiger, bei chronischen Stadien können sie völlig fehlen. In schweren Fällen kommen zusätzlich Schluckstörungen oder sogar eine Atemschwäche hinzu. Neben der Muskulatur können auch andere innere Organe, insbesondere der Herzmuskel, betroffen sein.
Die Polymyositis und insbesondere Einschlusskörpermyositis gehen in der Regel ohne Schmerzen einher.
Bei der Dermatomyositis werden die Muskelsymptome von einem Hautausschlag begleitet. Es handelt sich hierbei im frischen Stadium um rötlich-bläuliche, oft ausgesprochen lilafarbene Hautverfärbungen an charakteristischen Stellen, zum Beispiel an den Augenlidern, Wangen, am Hals, am vorderen Brustkorb oder an den Streckseiten von Armen und Beinen; an den Fingern sowie Fingernägeln treten weitere charakteristische Veränderungen auf.
Ursache/Stand der Forschung
Nach heutiger Kenntnis gehören die nicht erregerbedingten entzündlichen Muskelerkrankungen zu den Autoimmunerkrankungen. Bei diesen Krankheiten attackiert das Immunsystem, dessen eigentliche Aufgabe in der Abwehr und Bekämpfung körperfremder Krankheitserreger besteht, sozusagen „irrtümlich“ eigenes Gewebe.
Bei der Dermatomyositis richtet sich dieser Angriff wahrscheinlich in erster Linie gegen kleine, für die Ernährung von Haut und Muskel wichtige Blutgefäße. Das bedingt eine Gefäßentzündung (Vaskulitis), das heißt eine im Gewebe unter dem Mikroskop erkennbare Entzündung in diesem Bereich. Durch die dadurch bedingte Beeinträchtigung der Blutversorgung werden Haut und Muskeln im Sinne einer Durchblutungsstörung indirekt geschädigt.
Bei der Polymyositis und der Einschlusskörpermyositis werden die Muskelfasern hingegen direkt geschädigt. Bei der mikroskopischen Untersuchung der Muskelbiopsie kann man beobachten, wie sich so genannte zytotoxische T-Lymphozyten (eine besondere Form der weißen Blutkörperchen) in viele Muskelfasern hineinbohren und diese zerstören. Die genauen Mechanismen dieser Entzündungsreaktion, die fließend in sog. degenerative Abbauprozesse übergeht, sind bis heute nicht im Detail geklärt.
Die filamentären (fadenförmigen) Einschlüsse, welche man bei der Einschlusskörpermyositis in der Elektronenmikroskopie nachweisen kann und welche letztlich entscheidend sind für die Diagnose, werden möglicherweise aus den Kernen der Muskelzellen in das Zytoplasma (den Zell-Leib) ausgeschleust, wo sie dann eine chronische immunologische Entzündungsreaktion auslösen. Begleitend sind weitere Abbauprodukte wie z.B. der Eiweißkörper Amyloid nachweisbar.
Die Diagnose
Die erwähnten Symptome der entzündlichen Muskelerkrankungen können in ähnlicher oder sogar in gleicher Form auch bei anderen Erkrankungen, zum Beispiel bei erblichen Muskeldystrophien, vorkommen.
Für die Diagnosestellung ist der Arzt auf zusätzliche Untersuchungen angewiesen. Dazu gehören Blutuntersuchungen, die Entzündungszeichen verraten können. Im Blutserum werden außerdem die Muskelenzyme (vor allem Kreatinkinase) bestimmt, die aus zerstörten Muskelfasern freigesetzt werden und somit Aufschluss über die Krankheitsaktivität geben können. Bei einem Teil der Erkrankten werden mit bestimmten immunserologischen Methoden im Blutserum myositistypische Autoantikörper nachweisbar. Dies ist insbesondere bei einem Teil der Patienten mit Dermatomyositis sowie sog. „Overlap-Syndromen“ (Überlappungs-Syndromen) zu anderen Autoimmunkrankheilen der Fall.
Bei der Elektromyographie wird mit einer feinen Nadel die bioelektrische Aktivität einzelner Muskelfasergruppen bestimmt. Moderne bildgebende Verfahren, insbesondere die Kernspintomographie, lassen den Verdacht auf eine entzündliche Muskelkrankheit weiter untermauern und gegebenenfalls auch eine geeignete Stelle für die Muskelbiopsie auswählen.
Die im Falle der entzündlichen Muskelkrankheiten aufschlussreichste Zusatzuntersuchung ist die Muskelbiopsie. Hierbei wird unter lokaler Betäubung ein kleines, etwa bohnengroßes Muskelstückchen entnommen und für die mikroskopische Untersuchung aufbereitet. Charakteristisch für die entzündlichen Muskelerkrankungen ist der mikroskopische Nachweis bestimmter weißer Blutkörperchen (Lymphozyten)‚ die aus den Blutgefäßen austreten und in das umgebende Muskelgewebe eindringen. Eine heutigen Qualitätskriterien entsprechende Muskelbiopsie beinhaltet neben der üblichen histologischen Untersuchung zusätzliche, am Gefrierschnitt durchzuführende enzym- und immunhistologische Techniken. Weiterhin sollte stets eine kleine Probe der Biopsie für eine mögliche elektronenmikroskopische Untersuchung (besonders im Falle der Dermatomyositis und Einschlusskörpermyositis) entsprechend fixiert und aufgearbeitet werden.
Behandlung
Mit den heutigen Behandlungsmöglichkeiten lässt sich in den meisten Fällen (>80%) eine deutliche Besserung, nicht selten sogar eine Heilung erzielen. Hauptsäule der Therapie sind seit langem Kortikosteroid-Präparate - enge Verwandte der Nebennierenhormone. Das Therapiearsenal umfasst immunsuppressive Medikamente, hier ist vor allem Azathiopin, Metotrexat, und Cyclosporin zu nennen. Die genannten Medikamente bewirken eine Unterdrückung des überaktiven lmmunsystems, wobei in der Regel mit einer Mindestbehandlungszeit von 2-3 Jahren zu rechnen ist. In einigen Fällen sogar darüber hinaus. Zu den unerwünschten Nebenwirkungen gehört eine mögliche, aber nie vollständige Unterdrückung der „nützlichen“ Immunreaktionen. Schließlich kommt in seltenen besonders schweren Fällen (z.B. auch bei Kindern) insbesondere von Dermatomyositis eine hoch dosierte intravenöse Immunglobulin-Behandlung in Frage. Hier handelt es sich um aus menschlichem Blut gewonnene, hochgereinigte Präparate, welche offensichtlich geeignet sind, jedenfalls zeitweise die im Körper der Erkrankten ablaufenden „falschen“ Immunreaktionen zu unterdrücken. Insbesondere bei der Dermatomyositis konnte nachgewiesen werden, dass sich durch Immunglobulin-Gaben die abnormen Muskelbiopsiebefunde eindeutig zurückbilden.
Am schlechtesten reagiert die Einschlusskörpermyositis auf therapeutische Maßnahmen. Wenige kleinere Studien hatten bei Patienten mit deutlichen Entzündungszeichen in der Muskelbiopsie Immunglobuline als wirksam erkannt, was aber bei der Mehrzahl der Patienten nicht eindeutig bestätigt werden konnte. Wie wir heute wissen, liegt oft bei sog. „Therapieversagern“ mit Diagnose Polymyositis oder Einschlusskörpermyositis eine erbliche Form einer Einschlusskörpermyositis vor, bzw. ggf. eine Erkrankung, die zu den sog. Proteinaggregations-Myopathien oder Myofibrillären Myopathien gehört.
Über den Einsatz so genannter „Biologica“, das heißt gentechnisch hergestellter Produkte, die sich gegen bestimmte Blutzellen des menschlichen Körpers richten und wie sie bei entzündlich rheumatischen Erkrankungen bereits erfolgreich eingesetzt werden, ist bei den entzündlichen Muskelerkrankungen weiterhin keine abschließende Bewertung möglich. Am aussichtsreichsten sind diese bisher bei der Dermatomyositis und bei Overlap-Syndromen eingesetzt worden.
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