M. Tröger · R. Dengler
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die häufigste degenerative Erkrankung des motorischen Systems. Auch wenn mit Riluzol [Rilutek®] inzwischen wenigstens ein Medikament zur Verfügung steht, das eine Verzögerung des Krankheitsverlaufes bewirkt, ist derzeit eine grundlegende Beeinflussung der unaufhaltsamen Progression nicht möglich. Daher muß ein wesentlicher Schwerpunkt der Betreuung von ALS-Patienten in der symptomatischen Therapie liegen.
Da sich im Verlauf der Erkrankung Symptomatik und auch Bedürfnisse des Patienten u.U. rasch verändern, sollte die Therapie regelmäßig überprüft und den aktuellen Gegebenheiten angepaßt werden. Die optimale symptomatische Therapie besteht in vielen Fällen aus einer Kombination von medikamentösen Maßnahmen mit physikalischen Therapieverfahren, Verordnung von Hilfsmitteln und ggf. auch palliativen operativen Interventionen. Die einzelnen Möglichkeiten sollen im folgenden nach Leitsymptomen dargestellt werden.
Beim ersten Auftreten dysarthrischer Zeichen sollte eine logopädische Behandlung eingeleitet werden. Unter Umständen berichten die Patienten erst auf Nachfragen über leichte Verwaschenheit der Sprache abends oder nach längeren Unterhaltungen. Je nach Schweregrad erscheinen ein bis zwei Anwendungen pro Woche angemessen und notwendig. Bei noch guter Sprachverständlichkeit ist es das Ziel, den Patienten Einsicht in die Vorgänge der Phonation und Artikulation zu vermitteln und die Entwicklung ausgeprägterer Störungen zu verzögern.
Daneben wird nicht selten eine Verbesserung des Schluckaktes erreicht. Bei manifester Dysarthrie kann die Sprachverständlichkeit durch die Aktivierung sog. physiologischer Reserven (Optimierung der Körperhaltung und Respiration) verbessert werden. Bei weit fortgeschrittener bulbärer Beeinträchtigung ist Sprachtherapie dagegen in den meisten Fällen nicht mehr indiziert, da sie den Patienten physisch und bei mangelnden Fortschritten auch psychisch belastet ohne Aussicht auf eine Verbesserung der Sprachverständlichkeit.
In solchen Fällen ist vielmehr eine Versorgung mit Kommunikationshilfen wie Zeigetafeln oder auch elektronischen Geräten angezeigt. Bei noch intakter Funktion der Schreibhand wählen die meisten Patienten eine Verständigung mittels Notizen als den einfachsten Weg. Probleme entstehen sobald dies durch ausgeprägte Paresen der Hände nicht mehr möglich ist.
Hier ist die Verordnung verschiedener elektronischer Kommunikationshilfen möglich. Auf dem Markt sind eine ganze Reihe von Geräten erhältlich, die über verschiedene Eingabe- und Ausgabemöglichkeiten verfügen und oft auch an veränderte Bedingungen angepaßt werden können. Unverzichtbar ist eine fundierte, möglichst herstellerunabhängige Beratung und eingehende Erprobung durch den Patienten vor der endgültigen Entscheidung für ein System.
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| Kommunikationshilfe für Sprechbehinderte |
Herstelleradressen und Formulierungshilfen für Krankenkassenanträge sind z.B. der Broschüre der DGM "ALS - Mit der Krankheit leben lernen" zu entnehmen, die auch zu weiteren Problemgebieten wie Ernährung und häuslicher Pflege hilfreiche Hinweise enthält. Die Broschüre kann gegen einen Portoersatz in Höhe von DM 4,00, direkt bei der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V., Im Moos 4, in 79112 Freiburg, angefordert werden.
Die Sialorrhöe bei bulbärer Beteiligung stellt in vielen Fällen eine ganz erhebliche Beeinträchtigung der Patienten dar, die neben den rein kosmetischen Aspekten infolge der Aspirationsgefahr eine wesentliche Gefährdung des Patienten mit sich bringt. Ursache ist ähnlich wie bei M. Parkinson nicht eine Überproduktion des Speichels, sondern eine Störung des Schluckaktes und Schwäche der perioralen Muskulatur. Therapeutisch sind vor allem anticholinerge Substanzen erfolgversprechend. Zum Einsatz kommen Scopolamin (auch als transdermale Applikationsform), Trihexiphenidyl [Artane®], Amitriptylin [Saroten®] und Atropin. Besonders Amitriptylin hat sich aufgrund der günstigen Beeinflussung gleich mehrerer Symptome (Sialorrhöe, pathologisches Lachen und reaktive Depression) bewährt.
Ist allein mit pharmakologischen Maßnahmen kein befriedigendes Ergebnis zu erreichen, kann in seltenen Fällen auch über eine Radiatio der Speicheldrüsen nachgedacht werden.
Insbesondere bei ausgeprägter Bulbärsymptomatik kann sich auch eine sehr hartnäckige tief pharyngeal gelegene Schleimverdickung entwickeln, die durch anticholinerge Medikamente eher noch verstärkt wird. Hier ist unter Umständen eine Blockade der ß-adrenergen mukösen Schleimsekretion hilfreich (z.B. Metoprolol [Beloc®] 2x20mg). Ansonsten ist die Versorgung mit einem mobilen Absauggerät erforderlich.
Vor allem bei einer deutlichen Parese des Zwerchfelles und der Interkostalmuskulatur und dadurch bedingter Beeinträchtigung des Hustenstoßes und der bronchioalveolären Lavage kann es zu einer unterschiedlich ausgeprägten pulmonalen Schleimretention kommen. Es ist insbesondere wichtig dies bei Anamnese und klinischer Untersuchung stets zu berücksichtigen. Frühzeitig sollte der Patient auf die Notwendigkeit einer ausreichenden Flüssigkeitszufuhr zur Prophylaxe dieser Komplikation hingewiesen werden.
Bereits bei den ersten klinischen oder anamnestischen Zeichen einer Schleimretention sollten Mukolytika wie Azetylzystein oder Ambroxol verordnet werden und auch eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr weiter gewährleistet bleiben. Daneben kann auch physikalische Therapie wie Atemgymnastik sehr hilfreich sein. Bereits bei leichteren bronchopulmonalen Infekten sollten frühzeitig Antibiotika verordnet werden. Pseudobulbäre Symptome
Pseudobulbäre Zeichen wie pathologisches Lachen, Weinen oder Gähnen gehören zu den Symptomen, die Patienten und Angehörige am stärksten beeinträchtigen. Bei milder Ausprägung kann bereits die Aufklärung über die Herkunft und Natur dieser Symptome die Patienten wesentlich entlasten und weitere therapeutische Maßnahmen erübrigen.
Hierbei ist insbesondere die Tatsache zu betonen, daß diese Symptome in keiner Weise mit einer intellektuellen Einschränkung gleichzusetzen sind oder eine solche ankündigen. Falls eine symptomatische Therapie angezeigt ist, bewirken in den meisten Fällen bereits niedrige Dosen von Amitriptylin (z.B. 50 mg/die) eine ausreichende Reduktion dieser Symptomatik. Nur in Ausnahmefällen ist der Einsatz von L-Dopa oder Lithium erforderlich.
Mit zunehmender Beeinträchtigung des Schluckaktes steigt die Gefährdung des Patienten durch wiederholte Aspirationen. In Initialstadien kann bereits das Vermeiden besonders problematischer Nahrungsmittel, wie sehr trockene oder feste Speisen, Abhilfe schaffen. Der Patient soll ermutigt werden, die Nahrung in aufrechter Position, in Ruhe und möglichst ohne Gespräche einzunehmen. Außerdem empfiehlt sich wegen der schnellen Ermüdung eine Aufteilung auf mehrere kleine Mahlzeiten. Bei stärkerer Beeinträchtigung ist die Zubereitung passierter Kost erforderlich.
Hilfestellungen bei der Zubereitung geeigneter Speisen gibt z.B. die von der DGM herausgegebene Broschüre "Aus Lust am Speisen, eine Sammlung von Rezepten".
Neben der Aspirationsgefahr kann die Schluckstörung durch verminderte Nahrungsaufnahme zu schwerwiegender Mangelernährung mit nachfolgender Kachexie und dadurch bedingtem Kräfteverfall führen. Zeitweise ist es hier möglich, durch die Verordnung hochkalorischer Flüssignahrung als Nahrungsergänzung und bewußte Kalorienanreicherung der Speisen mit Maltodextrin oder Fetten, eine massive Gewichtsabnahme zu verhindern. Bei der Einschätzung des Körpergewichtes ist allerdings zu beachten, daß es im Verlauf der Erkrankung durch zunehmende Muskelatrophien auch ohne Mangelernährung zu einer langsamen Gewichtsabnahme kommt.
Bei ausgeprägter Ermüdung der Schluckmuskulatur während der Mahlzeiten kann ein Versuch mit Pyridostigmin [Mestinon®] bis zu 80 mg/die hilfreich sein. Allerdings bewirkt dieses Medikament in den meisten Fällen eine nur kurzzeitige Verbesserung des Schluckaktes, so daß es z.B. zur Überbrückung bis zur Anlage einer PEG eingesetzt werden kann.
In den letzten Jahren hat sich bei mangelnder oraler Nahrungszufuhr die perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) sehr bewährt und andere Verfahren, wie Langzeiternährung über nasogastrale Sonden oder operative Verfahren, weitgehend verdrängt. Die Indikation ist im Einvernehmen mit den Patienten zu stellen, möglichst bevor es zu wiederholten vital bedrohlichen Aspirationen oder einer deutlichen Gewichtsabnahme gekommen ist.
Aus unserer Erfahrung läßt sich der Schweregrad der Schluckstörung, neben den genannten Parametern Aspiration und Gewichtsabnahme, gut an der benötigten Zeitdauer zur Nahrungsaufnahme abschätzen. Es hat sich sehr bewährt, die Patienten bereits frühzeitig über die Möglichkeit einer PEG-Anlage aufzuklären und insbesondere auf die weiter bestehende Möglichkeit einer oralen Nahrungsaufnahme hinzuweisen.
Die Muskelschwäche ist medikamentösen Therapien nicht zugänglich. Gelegentlich läßt sich mit Pyridostigmin (z.B. bis zu 120 mg/die) eine gewisse kurzanhaltende Kraftzunahme erreichen.
Abhängig vom Ausmaß der Beteiligung des oberen Motoneurons kommt es zu einer sehr unterschiedlich ausgeprägten spastischen Tonussteigerung bei ALS-Patienten. Sofern die Beeinflussung durch physiotherapeutische Maßnahmen nicht ausreicht, kommen verschiedene pharmakologische Ansätze in Frage.
Bei der antispastischen Therapie ist zu beachten, daß durch die Tonusreduktion Paresen der Extremitäten und bulbären Muskulatur stärker in Erscheinung treten können. Auf diesen möglichen Begleiteffekt sollten die Patienten vor Beginn der Therapie hingewiesen werden. Mittel der ersten Wahl ist Baclofen [Lioresal®].
Beginnend mit einer Dosierung von 3x5mg ist ein vorsichtige Dosissteigerung bis etwa 80 mg/ die möglich. Die meisten Patienten sind allerdings mit weit geringeren Dosen um 30mg/die ausreichend therapiert. Ist mit Lioresal allein kein ausreichender Effekt zu erreichen, können auch, als Monotherapie oder in Kombination, Tizanidin oder Memantin eingesetzt werden.
Muskelkrämpfe, die teils äußerst schmerzhaft sind, treten bei ca. 40% der ALS Patienten auf. Neben passiver Muskeldehnung, auch durch den Patienten selbst, ist Magnesium das Mittel der ersten Wahl zur Therapie dieses häufig sehr beeinträchtigenden Symptoms (z.B. Mg Verla® 3x 1-2 Tbl.). Bei unzureichendem Effekt kann ggf. Kalzium ergänzt werden.
Daneben wird nicht selten eine Verbesserung des Schluckaktes erreicht. Bei manifester Dysarthrie kann die Sprachverständlichkeit durch die Aktivierung sog. physiologischer Reserven (Optimierung der Körperhaltung und Respiration) verbessert werden. Bei weit fortgeschrittener bulbärer Beeinträchtigung ist Sprachtherapie dagegen in den meisten Fällen nicht mehr indiziert, da sie den Patienten physisch und bei mangelnden Fortschritten auch psychisch belastet ohne Aussicht auf eine Verbesserung der Sprachverständlichkeit.
Faszikulationen treten bei nahezu allen ALS-Patienten auf. In vielen Fällen werden sie von den Patienten zunächst gar nicht wahrgenommen. Nur sehr selten stellen die Faszikulationen eine nennenswerte Beeinträchtigung dar und können dann mit membranstabilisierenden Medikamenten (z.B. Phenytoin oder Carbamazepin) gedämpft werden.
Werden von ALS-Patienten Schlafstörungen beklagt, sollte zunächst eingehend nach anderweitig behandelbaren Ursachen gefahndet werden. In Betracht kommen z.B. schmerzhafte Muskelkrämpfe oder Spastik, schmerzende Druckstellen durch die Unfähigkeit selbständig die Position im Bett zu verändern und auch depressive Zustände. Bestehen nach bestmöglicher Therapie anderweitiger Einflußfaktoren noch immer relevante Schlafstörungen empfiehlt sich eine vorsichtige medikamentöse Therapie.
Benzodiazepine sind wegen ihrer muskelrelaxierenden Begleitwirkungen soweit als möglich zu vermeiden. Auch in niedrigen Dosierungen können sie bei Patienten mit bereits bestehender Parese der respiratorischen Muskulatur eine Verschlechterung der Atemfunktion bis hin zur Beatmungspflicht auslösen.
Besser geeignet sind die Nichtbenzodiazepin-Hypnotika mit fehlender muskelrelaxierender Wirkung (z.B. Zopiclon, Ximovan®) oder andere Sedativa wie Chloralhydrat (z.B. Chloraldurat® 1-2 Kps. rot+blau).
Bei einem nicht unerheblichen Anteil der Patienten stellt sich vor allem in späteren Stadien der Erkrankung eine reaktive depressive Verstimmung ein.
In den meisten Fällen handelt es sich hierbei um leichte bis allenfalls mittelschwere Depressionen. Häufig ist eine Dosierung von Amitriptylin bis 100 mg/die ausreichend, falls sich überhaupt eine Notwendigkeit zur medikamentösen Therapie ergibt.
Physikalische Therapieverfahren stellen in allen Krankheitsstadien der ALS einen wesentlichen Bestandteil der symptomatischen Therapie dar. Ziele der krankengymnastischen Behandlung sind:
Für eine sinnvolle Therapie sind mindestens zwei Anwendungen wöchentlich erforderlich.
Für eine eingehendere Behandlung dieser wichtigen Thematik sei auf die vorhergehenden Ausgaben dieser Schriftenreihe verwiesen.
Neben den rein medizinischen Aspekten, sollte die psychosoziale Betreuung der ALS-Patienten Beachtung finden. Wichtig ist hier z.B. die Unterstützung bei Auseinandersetzungen mit Krankenkasse, Pflegeversicherung oder Versorgungsämtern. Problematisch ist häufig, daß die ALS ein weithin unbekanntes Krankheitsbild darstellt und die rasche Progression eine zügige Versorgung mit Hilfsmitteln erfordert, da diese sonst unter Umständen erst genehmigt werden, wenn der Patient sie nicht mehr verwenden kann.
Weitere Hilfestellung bei solchen Fragestellungen leisten auch die DGM oder Selbsthilfegruppen, die von der DGM vermittelt werden.
DGM · Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V.
Im Moos
4 · 79112 Freiburg
Telefon 07665 · 9447-0
Telefax
07665 · 9447-20
Internet http://www.dgm.org
Die Betreuung von ALS-Patienten im Terminalstadium stellt ganz erhebliche Anforderungen an alle beteiligten Berufsgruppen. Entscheidende Voraussetzung für eine angemessene Betreuung ist die Versorgung mit notwendigen Pflegehilfsmitteln, wie Lagerungshilfen, speziellen Polsterungen zur Dekubitusprophylaxe, Toilettenstuhl etc.
Schmerzen treten auch im Terminalstadium der Erkrankung eher selten auf, können aber gelegentlich z.B. durch Kontrakturen oder Druckstellen verursacht werden. Hier ist dann eine ausreichende Analgesie angezeigt.
Dengler, R., Zierz S. Jerusalem, F. (Hrsg.):
Amyotrophe
Lateralsklerose.
Thieme Verlag. Stuttgart, 1994
Dengler, R., Tröger, M.: Amyotrophe Lateralsklerose.
In: Hopf, H., Deuschl, G., Diener,
H., Reichmann, H. (Hrsg.):
Neurologie in Klinik und Praxis,
Thieme Verlag, Stuttgart, im
Druck
Dengler, R., Tröger, M.:
Impact of riluzole on
the relationship between
patient and physician.
J Neurol, 1997,
244 (Suppl. 2): 30 - 32
Küther, G., Struppler, A.:
Motorische
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Lehmann-Horn, F., Struppler, A. (Hrsg.):
Therapieschemata Neurologie, Urban & Schwarzenberg, München,
2. Aufl. 1994
Williams, A.C. (ed.):
Motor Neuron Disease.
Chapman
and Hall Medical, London, 1994
Bildmaterial - Abbildung 1
Kommunikationshilfe für
Sprechbehinderte
Modell Canon Communicator CC-7S/CC-7P
Wir danken
für die freundliche Unterstützung
durch CANON Deutschlund
und der Barbara
Mies Kommunikaitonsberatung - Berlin
DGM · Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke
e.V.
Im Moos 4
D-79122Freiburg
Anschriften der Verfasser:
M. Tröger, R. Dengler
Neurologische Klinik
mit
Klinischer Neurophysiologie
Medizinische Hochschule Hannover
Carl-Neuberg-Straße
1
30625 Hannover
Herausgeber der Schriftenreihe:
Prof. Dr. med. R. Dengler · Hannover
Prof. Dr.
med. D. Pongratz · München
Aventis
ZNS-Service · Silke Sziede
Nattermannallee 1 · 50829 Köln
Postfach 350120 · 50792 Köln
Management of Neuromuscular Diseases
Symptomatische
Therapie der Amyotrophen Lateralsklerose
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