Tankrespirator
Ortrud Karg, Gerhard Laier-Groeneveld
Heimbeatmung ist eine der bereits am längsten außerklinisch angewandten Formen technischen Supports. Die Methoden der Beatmungsunterstützung haben sich in den letzten 50 Jahren jedoch deutlich gewandelt. Negativdrucksysteme (Kuirass, Eiserne Lunge etc.) wurden während der Polioepidemie in den 50er-Jahren eingeführt. Seit Mitte der 80er-Jahre ist die nasale intermittierende Überdruckbeatmung die Therapie der Wahl. Der günstige Einfluß auf die Symptome der Ateminsuffizienz ist gut belegt.
Dagegen ist in den meisten Fällen weiterhin unklar ob eine Lebensverlängerung erzielt wird, da es kaum randomisierte Studien gibt, welche eine Lebensverlängerung beweisen könnten. Der Einsatz ist vor allem bei langsam progredienten neuromuskulären Erkrankungen indiziert. Bei rasch progredienten Erkrankungen kann die Therapie als Palliativmaßnahme erwogen werden. Die Entscheidung für eine solche Behandlung erfordert, dass der Betroffene den Funktionszustand der Atmung und die Vorteile und eventuellen Probleme einer solchen Therapie kennt. Rechtzeitige Information ist wichtig, da eine Intensivbeatmung in der Regel vorhersehbar und vermeidbar ist.
Eine Beteiligung der Atemmuskulatur tritt bei allen neuromuskulären Erkrankungen auf. Sie ist in der Regel die wesentlichste und mit Abstand die bedrohlichste Komplikation. Dies gilt besonders für rasch progrediente Erkrankungen wie ALS oder Duchenne Muskeldystrophie.
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Abbildung 1 Tankrespirator |
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Die Poliomyelitisepidemie der 50er-Jahre führte erstmals zur Einrichtung von Beatmungsstationen. Bei den eingesetzten Respiratoren handelte es sich um sogenannte Tankrespiratoren, bekannt geworden unter dem Begriff „Eiserne Lunge“ (siehe Abbildung 1).
Ab den 60er- Jahren folgte eine rasante Entwicklung der Positivdruckbeatmungstechniken, die in Verbindung mit modernen Narkoseverfahren die Grundlage für heutige Operationsverfahren und intensivmedizinische Behandlung darstellen. Beatmung und Analgosedierung (schmerzfreie Narkose) waren eng miteinander verknüpft. Beatmungsverfahren wurden überwiegend zur Behandlung von akuten Lungenparenchymerkrankungen (z.B. Acute Respiratory Distress Syndrome, Pneumonien), d.h. zur Verbesserung einer Sauerstoffmangelsituation optimiert.
Diese Form der Beatmung wurde damals nur selten bei chronischen neuromuskulären Erkrankungen eingesetzt, da mit Ausnahme einiger weniger Zentren (z.B. Stiftung Pfennigparade in München) Beatmung nur auf Intensivstationen durchgeführt wurde. Dauerbeatmete Patienten hatten kaum eine Chance außerhalb von Intensivstationen versorgt zu werden. Sie wurden daher möglichst auch nicht innerhalb der Intensivstationen beatmet.
In den 70er- und 80er-Jahren wurde die Erforschung der Atempumpe (bestehend aus Atemzentrum, neurale Verbindungen, Atemmuskulatur, knöcherner Thorax) verstärkt aufgenommen. Aufgrund der Erkenntnisse wurde Beatmung unter dem Aspekt der Entlastung der Atempumpe, d.h. zur Verbesserung einer Hypoventilation und der Hyperkapnie angewandt - wie zum Zeitpunkt der Polioära. Neu war der verstärkte Einsatz von positiver Druckbeatmung. Die Schlafmedizin gab Anstöße erstens zur Entwicklung kleiner und einfach gebauter Beatmungsgeräte, die gut im außerklinischen Bereich einzusetzen sind und zweitens zur Anwendung nichtinvasiver Beatmungszugänge wie Nasen-, Nasenmundmasken oder auch Mundstücke. Dies hat die Akzeptanz und die Möglichkeiten, Beatmung auch im häuslichen Bereich durchzuführen, deutlich verbessert.
In den 90er-Jahren haben sich in Deutschland mehrere Beatmungszentren etabliert und zur Arbeitsgemeinschaft für Heimbeatmung und Respiratorentwöhnung e.V. zusammengeschlossen, überwiegend pneumologische, aber auch neurologische, pädiatrische und anästhesiologische Fachabteilungen. Die Zahl der nichtinvasiv beatmeten Patienten ist seither deutlich angestiegen. Die Überlegenheit der nichtinvasiven Beatmung in sogenannten Beatmungsstationen bei chronischen Behinderungen hat sich erwiesen.
Gemeinsame Folge aller neuromuskulären Erkrankungen ist die Funktionsminderung oder der Untergang von Muskulatur. Dies führt zum Verlust der Gehfähigkeit und zu einer Abnahme der Bewegungsfähigkeit. Zunächst übernehmen die noch gesunden Muskelfasern die Aufgabe der erkrankten. Daher sind die Beschwerden zu Beginn meist gering. Mit fortschreitendem Verlust an Muskulatur gelingt diese Kompensation immer weniger und die klinische Verschlechterung geht rascher voran.
Auch die Atemmuskulatur ist Skelettmuskulatur und daher in diesen Prozess mit einbezogen. Während der Befall der übrigen Muskulatur zu einer Behinderung führt ist der Befall der Atemmuskulatur bedrohlich, da Atmen ständig rund um die Uhr zum Leben notwendig ist.
Neuromuskuläre Erkrankungen führen aufgrund der Schwäche der Einatemmuskulatur zu einer verminderten Atembreite, einer restriktiven Ventilationsstörung mit niedriger Vital- (VK=atembare Lungenluft) und totaler Lungenkapazität (TK=gesamte Lungenluft). Später reicht die Kraft für die Belüftung der Lunge nicht mehr, und es kommt zur Minderbelüftung (Hypoventilation) und zur Retention von CO2 (Hyperkapnie).
Die Hypoventilation tritt zunächst während des Schlafs auf, mit den Folgen Schlaffragmentierung und Schlafentzug, im Verlauf dann auch im Wachzustand.
Klinische Symptome dieser Hypoventilation sind: Zunahme von Atemnot, hohe Atemfrequenz mit niedrigen Atemzugvolumina (rapid shallow breathing), Einsatz der Atemhilfsmuskulatur am Hals, sogenannte paradoxe Atmung mit Einziehung des Bauches während der Einatmung und sogenannte respiratorische Alternans mit wechselnder abdomineller und thorakaler Atmung. Der Betroffene berichtet über Schlafstörungen, morgendliche Kopfschmerzen, Einschlafneigung am Tage, mangelnde Leistungsfähigkeit mit Konzentrationsstörungen, depressive Verstimmungen, Appetitmangel und Gewichtsabnahme. Diese sehr unspezifischen Symptome lassen primär nicht unbedingt an eine Atmungsstörung denken. Luftnot als Hinweis auf ein Atemproblem wird hier seltener genannt.
Chronische „Unterbeatmung“ führt zu Schleimansammlungen mit Verlegung der kleinen Atemwege (Mikroatelektasen) in der Lunge. Es treten gehäuft Infekte auf. Diese Veränderungen, insbesondere die Abnahme der Atemmuskelkraft, führen zu einer Dekompensation der Atempumpe d.h. zur ventilatorischen Ateminsuffizienz mit Hyperkapnie (CO2 Anstieg) und meist nur geringer Hypoxämie (Sauerstoffmangel).
Die Dekompensation der Atempumpe ist durch Schwäche und/oder Ermüdung der Atempumpe bedingt. Das Auftreten einer chronischen Hyperkapnie (Verschiebung des Schwellenwertes für CO2 im Atemzentrum) schützt vor tödlicher Ermüdung, bereitet aber eine Vielzahl von Beschwerden.
Intermittierende Beatmung führt zur Entlastung und Erholung der Atempumpe und dadurch zu einer Zunahme der Muskelkraft während der Spontanatmungsphasen. Nach Ansicht australischer Autoren [6/13] wird dagegen durch intermittierende Beatmung die Empfindlichkeit des Atemzentrums und in Folge dessen der Atemantrieb verbessert.
Alle oben aufgeführten Veränderungen können frühzeitig gemessen werden, so daß eine Therapieentscheidung immer rechtzeitig getroffen werden kann. Dennoch wird die Atemschwäche in der Regel spät erkannt, wenn schon deutliche Beschwerden vorliegen, oftmals erst dann, wenn eine intensivmedizinische Behandlung notwendig geworden ist. Liegt eine neuromuskuläre Erkrankung vor, so wäre eine regelmäßige Untersuchung der Atemfunktion und Beratung sinnvoll.
Am einfachsten durchzuführen und nahezu überall verfügbar ist die Spirometrie. Die Messung der Vitalkapazität (Atembreite) stellt einen globalen Parameter für die Atemmuskelfunktion dar. Bei ausgeprägter Atemmuskelschwäche ist sie unter 50% eingeschränkt. Oft ist sie im Sitzen nur geringfügig, im Liegen jedoch stark herabgesetzt.
Bei noch kompensierter Atempumpstörung wird durch eine Steigerung der Atmung der pCO2 im Normbereich gehalten, eine Hyperkapnie tritt erst bei dekompensierter Störung auf. Da im Schlaf sich die Hypoventilation deutlich verstärkt, ist eine nächtliche Messung zu empfehlen. Oft sind die Werte tags im Wachzustand noch normal, nachts im Schlaf jedoch schon deutlich erhöht. Zur kontinuierlichen Messung eignet sich die Kapnographie oder transkutane pCO2-Registrierung. Die Hyperkapnie wird immer von einer Hypoxämie begleitet, da mit Anstieg des Kohlensäurepartialdruckes der alveoläre Sauerstoffpartialdruck etwas abfällt.
Somit kann indirekt durch nächtliche Oxymetrie (der Untersuchte darf nicht zusätzlichen Sauerstoff zugeführt bekommen) auch auf eine Hypoventilation geschlossen werden; eine Oxymetrie ist einfach durchzuführen.
Die Hypoventilation kann zu erheblichen Schlafstörungen führen, deswegen ist zumindest in Einzelfällen eine Polysomnographie angezeigt, auch aus differentialdiagnostischen Gründen.
Einfach durchzuführen und aussagefähig bezüglich inspiratorischer Muskelkraft ist die Messung des maximalen Mundverschlussdruckes (pimax). Er ist ein Index für die maximale Kraft aller Inspirationsmuskeln zusammen.
Den Verschlußdruck unter Ruheatmung (pi) sollte man 100msec nach Inspirationsbeginn messen (p0,1), dieser Druck ist repräsentativ für die Inspirationsentwicklung während des gesamten Atemmanövers. Das Verhältnis zwischen aktuellem Ruhedruck (entspricht der Last des Atemmuskels) und maximal möglichem Inspirationsdruck (entspricht der Kapazität des Atemmuskels) wird gemessen als pi/pimax bzw. p0,1/p0,1max. Die kritische Schwelle zwischen Last und Kapazität, bei deren Überschreitung Ermüdung auftritt, liegt bei ca. 30%, ist aber auch von der Kontraktionsdauer abhängig. Deswegen wurden zur genaueren Analyse der kritischen Schwelle Formeln entwickelt, welche die Inspirationszeit berücksichtigen, sogenannte Tension-time-indices. Auf Grund der großen Schwankung der Normwerte ist die interindividuelle Vergleichbarkeit der Mundverschlussdrücke schlecht, zur intraindividuellen Verlaufsbeobachtung jedoch gut geeignet.
Elektromyogramme der Atemmuskulatur (Zwerchfell-EMG) sind schwierig zu interpretieren, deswegen klinisch kaum eingesetzt. Ermüdung wird signalisiert durch einen Shift von hoher zu niedriger EMG-Frequenz.
Heimbeatmung heißt Langzeitbeatmung außerhalb einer klinischen Institution, häufig nur nachts, manchmal zusätzlich einige Stunden am Tage, je nach der Beeinträchtigung durch die Grunderkrankung. Die vordergründigen Ziele einer Langzeitbeatmung unter häuslichen Bedingungen sind:
1. Eine Verbesserung der Lebensqualität des Patienten und die Möglichkeit einer selbstbestimmten Lebensführung.
Eine Indikation zur Heimbeatmung bei neuromuskulären Erkrankungen stellt sich auf Grund subjektiver Beschwerden und der objektiven Messparameter pCO2, pO2, Atemmuskelkraft und Beanspruchung. In die Entscheidung mit einbezogen wird auch der Verlauf der Erkrankung (relativ stabil oder rasch progredient), sowie weitere Erkrankungssymptome z.B. Vorliegen einer Bulbärparalyse.
Ganz wesentlich ist der Patientenwunsch nach entsprechender Aufklärung über die Erkrankung. Da die intermittierende Maskenbeatmung frei von gravierenden Nebenwirkungen ist, kann der Effekt auch durch eine Probephase festgestellt werden.
Eine weitere Indikation ist die Operationsvorbereitung. Wird im Rahmen einer Operation eine Narkose notwendig, so ist die Beendigung der Narkosebeatmung bei Patienten mit Skoliose und neuromuskulären Erkrankungen häufig schwierig. Bisweilen wird die Narkose und die Operation deswegen abgelehnt. Hier empfiehlt sich bei entsprechender Schwere der Behinderung die nichtinvasive Beatmung vor der Operation, damit die Beendigung der Narkosebeatmung über die nichtinvasive Beatmung erfolgen kann.
Die Entscheidung, einen Patienten außerhalb eines Krankenhauses zu beatmen, sollte erst nach sorgfältiger Abwägung zahlreicher medizinischer und nichtmedizinischer Kriterien gefällt werden.
Die medizinischen Kriterien beinhalten außer der Diagnose und individueller Prognose auch den erforderlichen Beatmungsumfang des jeweiligen Patienten. Die individuelle Prognose des Patienten ist zwar auch von der Grundkrankheit, daneben aber auch vom Alter, vom Ausmaß der Atemschwäche und der Funktion anderer Organsysteme (Herz, Kreislauf etc.) abhängig. Der erforderliche Beatmungsumfang kann von einigen Stunden pro Woche bis zur kontinuierlichen Beatmung reichen, je nach Schwere der Atembehinderung.
Bei vielen Patienten entwickelt sich die Ateminsuffizienz langsam, man kann über die häusliche Beatmung als Option lange vorher sprechen. Eine notfallmäßig durchgeführte Intubation wäre in vielen Fällen unnötig, da die Notwendigkeit einer Beatmung in der Regel schon lange vorher festgestellt werden kann. Entsprechend informiert kann der Betroffene im Falle einer Verschlechterung das Beatmungszentrum aufsuchen, welches die nichtinvasive Beatmung zur Verfügung stellt. Auf den meisten Intensivstationen ist sie derzeit nicht verfügbar.
Die Wünsche des Patienten, z.B. auf Therapieverzicht, sollten entsprechend schriftlich festgelegt und dann auch berücksichtigt werden. Zu beachten ist allerdings, daß sich der Wunsch des Patienten oft mit dem Fortschreiten der Erkrankung ändert. Sinnvoll wäre eine entsprechende Patientenverfügung, die im Verlauf den Wünschen des Betroffenen angepasst werden soll.
Zum weiteren psychosozialen Umfeld gehört auch die Planung einer evtl. wieder möglichen Berufstätigkeit bzw. Schulbesuch bei Kindern.
Weiterhin ist zu klären, welche Kosten voraussichtlich auf Patient und Familie zukommen. Kosten für die technische Ausrüstung werden zwar im allgemeinen von der Krankenversicherung übernommen, deutlich schlechter ist es mit den Pflegekosten bestellt. Hilfe bei der Organisation der Pflege gehört zu den Aufgaben des Beatmungszentrums.
Zu den verfügbaren Ressourcen gehören auch die Fragen nach den Wohnverhältnissen und der medizinischen Versorgung vor Ort. Eine Entlassung aus stationärer Behandlung ist erst bei klinischer Stabilität des Patienten möglich. Es müssen ein Entlassungsplan - die weitere Organisation betreffend - sowie diverse Verordnungen erstellt werden. Klinische Stabilität des Patienten umfaßt stabile Organfunktionen zum Zeitpunkt der Entlassung sowohl was die Ateminsuffizienz als auch alle anderen Organe betrifft.
Bereits vor der geplanten Entlassung muß das Behandlungsteam (Hausarzt, Pfleger, Sozialarbeiter etc.) organisiert, Patient, Familienangehörige und Behandlungsteam ausführlich geschult werden.
Zur Entlassung ist die Mitgabe diverser schriftlicher Verordnungen erforderlich: ein ausführlicher Beatmungsplan und bei weitergehender Pflegebedürftigkeit ein Gesamtpflegeplan, hinzu kommen die ärztlichen Verordnungen für Medikamente, und Hilfsmittel.
Die Auswahl des Beatmungsmodus ist u.a. abhängig vom Ausmaß der Atemschwäche: Muss eine komplette Beatmung oder nur eine partielle Beatmungsunterstützung intermittierend oder kontinuierlich durchgeführt werden?
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Abbildung 2 Beatmungszugänge am Modell: Nasenmaske, Tubus, Trachealkanüle |
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In den meisten Fällen wird man sich für eine Form der Positivdruckbeatmung entscheiden. In schweren Fällen muß die Positivdruckbeatmung kontrolliert (Volumen- oder Druckvorgabe) durchgeführt werden, in leichteren Fällen ist eine druckunterstützte Beatmung ausreichend. Ein Zwerchfellstimulator ist sehr selten indiziert, setzt beidseits normal funktionierende Zwerchfellnerven voraus (z.B. hohe Querschnittslähmung oder Kinder mit Undine-Fluch-Syndrom).
Außer in den Fällen, in denen eine kontinuierliche Beatmung erforderlich ist oder zusätzliche Probleme wie Aspirationsgefahr bei Schlucklähmung bestehen, kann die Beatmung nichtinvasiv über Nasenmasken, Mundstücke oder Nasenmundmasken durchgeführt werden (siehe Abbildung 2).
Zugang der Wahl sind wegen geringster Nebenwirkungen Nasenmasken. Die Maskenform muß der individuellen Gesichtsform so angepaßt sein, daß die Qualität der Beatmung unter der nicht gänzlich zu vermeidenden Leckage nicht leidet. Die Maske darf keine Druckstellen verursachen und sie sollte einen möglichst kleinen Totraum haben. Da konfektionelle Masken diese Anforderungen nur selten erfüllen, werden individuell angefertigte Masken bevorzugt (Abbildung 3a). Alternativ oder in Ergänzung zur Nasenmaske können Nasenmundmasken (Abbildung 3b) oder Mundstücke verwendet werden. Einige Patienten bevorzugen Masken ohne Haltebänder mit einer Oberkieferschiene (sogenannte Münchener Maske).
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Die Industrie hat in den letzten Jahren kleine, leichte und leisere Beatmungsgeräte mit einfacher Bedienbarkeit entwickelt. Es handelt sich um sog. Blower (siehe Abbildung 4a-c), eine Turbine sorgt für einen konstanten Beatmungsdruck auch bei größerer Leckage. Die bauart-älteren Kolbenhubgeräte (siehe Abbildung 4d) werden vor allem noch bei der invasiven Langzeitbeatmung eingesetzt. Alarmfunktionen sind bei der nichtinvasiven Beatmung kaum erforderlich, werden von den Patienten eher als störend empfunden. Sauerstoff kann bei den meisten Geräten am Lufteinlaß beigemischt werden.
Die Patienten(Schlauch-)systeme können wiederverwendet werden, so lange die Funktion einwandfrei ist, auch wenn es sich um sog. Einwegsysteme handelt. Der Vorteil von Einwegsystemen ist das geringe Gewicht, die Verrutschungsgefahr des Beatmungszuganges ist gering. Eine Befeuchtung ist bei Maskenbeatmung in der Regel nicht erforderlich, allenfalls eine passive Befeuchtung mittels Wärme- Feuchtigkeitsaustauscher (HME). Aktive Kaskadenbefeuchter sind nur in Ausnahmefällen und vorrübergehend bei spezieller Problematik erforderlich. Filter werden nicht benötigt
Die Einweisung in die Heimbeatmung sollte in der Regel unter stationären Bedingungen durch in der Heimbeatmung erfahrene, qualifizierte Ärzte erfolgen (sog. Beatmungszentrum).
Das Ausmaß pflegerischer Versorgung heimbeatmeter Patienten ist unterschiedlich hoch und nicht allein von der Grunderkrankung abhängig. Der zeitliche Bedarf kann zwischen 0 und 24 Stunden täglich liegen und ist von multiplen Faktoren abhängig: Art der Beatmung, Beatmungsumfang, Grad der allgemeinen Pflegebedürftigkeit, tolerables Minimum der Spontanatmung, klinische Stabilität und Begleiterkrankungen. Je nach Bedarf ist Rufbereitschaft ausreichend oder Anwesenheitsbereitschaft erforderlich.
Die Häufigkeit von Kontrolluntersuchungen muß unter individueller Indikation variiert werden. Als Mindestmaß gelten: Ambulante Kontrolluntersuchungen im häuslichen Bereich sollten bei Maskenbeatmung alle 3 Monate erfolgen. Kontrolluntersuchungen in der Klinik sollten halbjährlich, je nach Schweregrad der Erkrankung häufiger durchgeführt werden.
Ambulante Kontrollen im häuslichen Bereich umfassen:Alle Kontrollen sollten in Zusammenarbeit mit dem Beatmungszentrum erfolgen.
Die Ateminsuffizienz ist die häufigste Todesursache bei Duchenne Muskeldystrophie. Bei Auftreten einer Hyperkapnie liegt die Lebenserwartung unter 1 Jahr. Durch nasale intermittierende Langzeitbeatmung kann eine Normalisierung der Hyperkapnie mit Symptomverbesserung und Lebensverlängerung erreicht werden [4/15/19]. 1994 wurde eine randomisierte Studie publiziert, bei der prophylaktisch eingesetzte Beatmung bei Patienten ohne Hypoventilationssymptomatik mit Spontanatmung verglichen wurde [14]. Während der Beobachtungszeit von über 4 Jahren starben in der beatmeten Gruppe mehr Patienten (Mortalität 29% versus 23%). Bezüglich der Blutgase ergab sich kein Unterschied. Die Nachsorge der beatmeten Patienten war jedoch schlecht, auf die Beatmungsqualität wurde wohl zu wenig geachtet. Simonds et al. [18] und Laier-Groeneveld et al. [11] haben in einer Langzeitverlaufsbeobachtung eine 5-Jahresüberlebensrate von 73% und 78% berichtet mit einer deutlichen und anhaltenden Besserung der Blutgase und guter Lebensqualität. Dies unterscheidet sich wenig von den Patienten mit stabilerer neuromuskulärer Erkrankung. Es handelt sich jedoch um keine randomisierte Studie, somit ist der Nachweis der Lebensverlängerung unter nasaler Beatmungstherapie nicht erbracht. In Anbetracht der deutlichen Verbesserung der Beschwerden und langer Verlaufsbeobachtungen kann die Indikation als gesichert gelten. Bach et al. [2] wiesen nach, daß unter nichtinvasiver Beatmung die Hospitalisationsdauer und -raten deutlich niedriger lagen als bei tracheal beatmeten Patienten.
Ähnlich wie bei Patienten mit Duchenne Muskeldystrophie wird bei jugendlichen Patienten mit spinaler Muskelatrophie Typ 2 die nasale Beatmung primär zur Symptomverbesserung eingesetzt [15]. Auch hier ist eine Lebensverlängerung nicht bewiesen, wird jedoch vermutet. Bisher betrug das niedrigste Alter für nasale Beatmung ca. 3 Jahre, da die nasale Beatmung eine gewisse Compliance benötigt. Kleinstkinder mit spinaler Muskelatrophie Typ 1 wurden daher invasiv beatmet. Mit zunehmender Erfahrung in den Beatmungszentren werden jetzt jedoch auch bereits Kleinkinder im Alter von ca. 6 Monaten nasal beatmet, teilweise auch kontinuierlich [3]. Auch hier gilt die häusliche Beatmung bezüglich Lebensqualität und Lebenserwartung als gesicherte Indikation.
Nahezu alle Patienten mit ALS leiden im Verlauf der Erkrankung an Symptomen der chronischen Hypoventilation. Diese Symptome können die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen. Nasale intermittierende Selbstbeatmung kann diese Beschwerden lindern (Besserung des Nachtschlafes, Verringerung der Tagesmüdigkeit und morgendlicher Kopfschmerzen, Verbesserung des Allgemeinbefindens, Abnahme der Dyspnoe). Der Einsatz dieser Therapie geschieht somit unter rein palliativen Aspekten, eine Lebensverlängerung ist zunächst nicht das primäre Ziel [5/16]. In einer amerikanischen Studie [7] wurde aber auch eine Lebensverlängerung unter ISB nachgewiesen (14,2 Monate bei Beatmung >4h tgl. im Vergleich zu 7,0 Monate unter Beatmung <4h und 3 Monate bei Ablehnung einer Beatmung). Hier sollte frühzeitig informiert werden, um die medizinischen Möglichkeiten dem Wunsch des Patienten entsprechend rechtzeitig einzusetzen. Auch die häusliche Versorgung sollte frühzeitig organisiert werden.
Die Hypoventilation ist häufig durch eine Kombination von Störungen verursacht: Thoraxwanddeformität, Atemmuskelschwäche und bisweilen obstruktive Schlafapnoe auf Grund einer Schwäche der Pharynxmuskeln. Nasale intermittierende Selbstbeatmung ist die Therapie der Wahl, die 5-Jahresüberlebensraten liegen bei nahezu 100% [4/12/17]. Die nasale Überdruckbeatmung hat auf Grund der besseren Effektivität, Vermeidung von pharyngealen Obstruktionen und der einfachen Anwendung die Negativdruckbeatmung nahezu komplett verdrängt.
Bis vor geraumer Zeit wurde eine Beatmungsabhängigkeit von >16-18h tgl. als Grenze für eine nasale Beatmung und Indikation zur invasiven Beatmung angesehen. Bei sehr guter Physiotherapie (effektiver Husten zur Vermeidung von Atelektasen) und sehr guter Überwachung ist es heutzutage jedoch durchaus möglich, auch kontinuierlich über 24h nasal zu beatmen. Der Beatmungszugang kann z.B. auch auf intermittierende Mundstückbeatmung oder nasoorale Gesichtsmaske gewechselt werden [1]. Entscheidend ist die Effektivität. Wird diese z.B. durch Bulbärparalyse beeinträchtigt oder ist eine ausreichende Kontrolle (z.B. Verrutschen der Maske während des Schlafes) nicht gegeben, muß eine Tracheostomie durchgeführt werden (siehe Abbildungen 5a und b). Erfreulicherweise ist diese bei weniger als 10% der betroffenen Patienten erforderlich. Gerade bei chronischen Erkrankungen steht der Patient und seine Lebensqualität im Mittelpunkt und nicht primär die Verlängerung der Lebenserwartung um jeden Preis. Information über die Behandlungsmöglichkeiten und die Diskussion mit dem Spezialisten und die Kenntnis der eigenen Funktionsparameter sind daher wichtig im Verlauf einer solchen Erkrankung.
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Abbildung 5a und b Dauerbeatmete tracheotomierte Patientin mit Muskeldystrophie |
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Um notfallmäßig durchgeführte Intubationen bzw. Tracheostomien zu vermeiden ist eine regelmäßige Kontrolle der Lungen- bzw. Atemmuskelfunktion erforderlich. Die Patienten sind über die Symptome der Ateminsuffizienz aufzuklären. Zumindest in der Mehrzahl der Fälle kann dann die nasale Beatmungstherapie elektiv eingeleitet werden.
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