Ergotherapie bei neuromuskulären Erkrankungen am Beispiel der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS)

Jennie Christensen und Dieter Heuss


Einleitung

Obwohl im europäischen Vergleich die meisten Ergotherapeuten in Deutschland ausgebildet werden (150 von 250 Ausbildungsstätten) bzw. arbeiten (Deutschland: 18.000, Großbrittannien: 14.000), ist das Wirkungsfeld des Berufes noch wenig bekannt.

Ende des letzten Jahrhunderts gab es in Lungenheilanstalten und in psychiatrischen Kliniken Bemühungen, die Patienten durch sinnvolle Beschäftigung abzulenken. Mit den vielen Verletzten des 1. Weltkrieges wendete sich die Behandlung nunmehr den funktionellen Störungen und der Wiedereingliederung in das Arbeitsleben zu. Heute arbeiten Ergotherapeuten hauptsächlich in der Neurologie, Orthopädie, Psychiatrie und Pädiatrie.

Das Wort Ergotherapie stammt von dem griechischen Ergon ab und heißt so viel wie: Tat, Werk, Arbeit. Ergotherapie gilt als Heilmittel. Im stationären wie auch im ambulanten Bereich bildet sie zusammen mit Physiotherapie und Logopädie einen festen Bestandteil der Rehabilitation Kranker und Behinderter.

In den Richtlinien über die Verordnung von Heilmitteln und Hilfsmitteln in der kassenärztlichen Versorgung heißt es: „Ziel der ergotherapeutischen Behandlung ist die Wiederherstellung, Verbesserung oder Kompensation der krankheitsbedingt eingeschränkten Funktionen und Fähigkeiten. Die ergotherapeutischen Maßnahmen sind daher jeweils Bestandteil eines Gesamtkonzepts zur Rehabilitation, das geeignet ist, eine Behinderung zu beseitigen, zu bessern oder eine Verschlimmerung zu verhüten oder Pflegebedürftigkeit zu vermeiden oder zu mindern.“[6]


Ergotherapie bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS)

Aus mehreren Gründen wurde die ALS exemplarisch für die Darstellung der Ergotherapie bei neuromuskulären Erkrankungen ausgewählt. Die ALS ist eine häufige degenerative Motoneuronerkrankung im Erwachsenenalter und es steht noch keine heilende medikamentöse Behandlung zur Verfügung. Weiterhin macht der in der Regel rasch progrediente Verlauf, der durch eine Therapie mit Riluzol® verzögert werden kann, eine häufige therapeutische Intervention notwendig.

Die Tatsache, daß bei 40-50% der ALS-Patienten die Paresen an den Armen und vorwiegend an den Händen beginnen, verdeutlicht die Wichtigkeit von Ergotherapie bei dieser Erkrankung [3]. Denn die Patienten bemerken neben einem Muskelschwund zuerst oft eine Ungeschicklichkeit der Hände.

Das Training motorischer Fähigkeiten, insbesondere die Feinmotorik, das activities of daily living (ADL) Training sowie die Hilfsmittelberatung ist Inhalt der ergotherapeutischen Behandlung. Ob mit funktionellen Übungen oder ADL-/Hilfsmittelberatung oder mit beidem gleichzeitig begonnen wird, hängt vom Krankheitsstadium, dem Ort der Behandlung (Klinik, Praxis, Hausbesuch) und natürlich vom Wunsch des Patienten ab.


Befunderhebung

Am Anfang einer Behandlung steht die Erhebung eines ausführlichen Befundes. Sehr hilfreich ist hier die Stadieneinteilung von Sinaki [5]. Dabei werden die Verluste von Fähigkeiten sowohl im funktionellen wie auch im ADL-Bereich in sechs Stadien eingeteilt, und zwar von ersten leichten Symptomen bis hin zur völligen Pflegebedürftigkeit. Die Auflistung ist nicht ergotherapiespezifisch, sondern wendet sich an alle Berufsgruppen. So kann auch ein interdisziplinär festgelegter Therapieplan auf der Basis dieser Stadieneinteilung aufgestellt werden.

Eine aussagekräftige Einschätzung der Schwere der Erkrankung ist auch mittels der ALS Functional Rating Scale möglich. Diese besteht aus zehn Testfragen zu Fähigkeiten des täglichen Lebens. Die Bewertung erfolgt mit einer Punkteskala von 0=nicht möglich bis 4=normale Funktion [12].

Die manuelle Kraftprüfung sollte unter Verwendung der siebenstufigen Pareseskala nach Wieck durchgeführt werden (Kraftgrad [KG] 6/6=normale Kraft bis KG 0/6=völlige Lähmung, auch Anspannung der Sehne nicht möglich). Nicht nur die absolute Kraft sondern auch die Ausdauer muß dabei berücksichtigt werden.

Für die Hand wurde ein eigener Test, der ALS-Feinmotorik-Test, zusammengestellt (Abbildungen 1a und 1b). Es sollten immer beide Hände untersucht werden, da ein mittleres Ergebnis beider Seiten im Alltag oft mehr behindert als ein sehr schlechtes Ergebnis nur einer Seite.


Ergotherapeutische Behandlung

Der Patient soll darauf hingewiesen werden, wie wichtig die Therapie für den Erhalt des Funktionsniveaus ist. Dabei sollen auch die Ziele besprochen und gemeinsam festgelegt werden.

Anhand der Stadieneinteilung von Sinaki sollen Möglichkeiten der ergotherapeutischen Behandlung gezeigt werden:

Stadium I

Charakteristika
Der Patient ist im ADL-Bereich und in der Mobilität unabhängig. Es besteht eine leichte Schwäche oder Ungeschicklichkeit, eine Neigung zu Muskelkrämpfen und rascher Ermüdung der geschwächten Muskulatur.

Therapie
Der Betroffene soll ermuntert werden, normale Aktivitäten weiter durchzuführen. Um die Kondition zu erhalten, ist Schwimmen, Laufen oder Radfahren empfehlenswert. Den Sinn eines ökonomischen Umgangs mit der eigenen Kraft und Energie soll den Patienten nahe gebracht werden. Von anstrengenden Übungen jeder Art ist abzuraten. Eine übertriebene Verminderung des Aktivitätsniveaus kann andererseits zu Inaktivitätsschwäche führen [4/7].

Eine Kräftigung der noch nicht betroffenen Muskulatur kann z.B. durch Theraband, Fingertheraband oder therapeutische Knetmasse geschehen (Abbildung 2).

Die Übungen, auch geeignet für ein Heimprogramm, sind immer submaximal auszuführen, um Überanstrengung zu vermeiden [7/9/10/13/14]. Untersuchungen bei anderen neuromuskulären Erkrankungen haben gezeigt, daß Übungen gegen starken Widerstand zu einer dauerhaften Minderung der Kraft in bereits geschwächten Muskeln führen [13].


Stadium II

Charakteristika
Durch mäßige, selektive Schwäche kommt es im ADL-Bereich zu einer leichten Herabsetzung der Selbständigkeit. Der Patient ist aber gehfähig.

Therapie
In diesem Stadium beginnt der Einsatz von Hilfsmitteln. Jedes Hilfsmittel muß individuell erprobt werden. Was Therapeuten optimal erscheint, muß es nicht unbedingt für den Patienten sein. Für ihn sind die Hilfen sichtbare Zeichen seiner Erkrankung, die er, wenn möglich, nicht in der Öffentlichkeit zeigen möchte.

Um die betroffene Muskulatur zu unterstützen, können Peroneus-, Handgelenks- oder Daumenschienen verordnet werden. Zu berücksichtigen ist aber, daß diese immer ein gewisses Eigengewicht haben und daß zum Anlegen unter Umständen fremde Hilfe notwendig ist. Auch bergen sie die Gefahr von Druckschädigungen.


Kleine Veränderungen an der Kleidung (Klettverschluß statt Knöpfe, elastische Schnürsenkel) erleichtern den Alltag, genauso Griffverdickungen für Bestecke oder Stifte (Abbildungen 3, 4 und 5). Das Schreiben läßt sich zusätzlich durch ein Umstellen auf Druckschrift erleichtern.

Ziel der funktionellen Behandlung ist immer eine vorübergehende Verbesserung der motorischen Fähigkeiten des Patienten bzw. eine Verzögerung der zu erwartenden Einschränkungen.

Daß Muskel- und Ausdauertraining einen günstigen Effekt bei ALS haben, wurde in einigen Arbeiten gezeigt [1/2/4/7/8/11/14]. Es gibt allerdings keine Antwort auf die Frage, welche Methode die beste ist [7/14]. Die Erfahrung der einzelnen Therapeuten ist daher maßgebend für die Wahl der Behandlungsmethode.

Am weitesten verbreitet ist das Bobath-Konzept. Aber die Perfetti-Methode bietet Vorteile:
• Spastizität und Defizite in der Rekrutierung motorischer Einheiten werden günstig beeinflußt (Abbildungen 6, 7, 8 und 9).



• Mittels teilweise oder vollständig geführter Bewegungen werden Überanstrengungen vermieden.

• Der Patient muß dabei seine volle Aufmerksamkeit der gestellten Aufgabe widmen. Er ist somit nie passiv und eine günstige Beeinflussung des zentralen motorischen Systems ist möglich.

• Als Nebeneffekt wird ein häufigeres Schlukken beobachtet. Der Mechanismus ist letztlich ungeklärt.

Es wird angenommen, daß die Verbesserung der Motorik durch physiologisch gelenktes zentrales Sprouting erreicht wird. Der größte Effekt der Behandlung läßt sich in Stadium II und III erzielen, bevor es zu ausgeprägten Atrophien kommt. Die Therapie ist aber auch in späteren Stadien möglich und soll auf jeden Fall so lange wie möglich fortgesetzt werden.

Als sinnvoll hat sich eine Behandlungsfrequenz von zweimal wöchentlich für je 30 bis 45 Minuten erwiesen.

Stadium III

Charakteristika
Dieses Stadium ist durch schwere Paresen der Fuß- und Handmuskulatur gekennzeichnet. Der Patient ist zwar noch gehfähig; längere Strecken bewirken allerdings Erschöpfung und Krämpfe.

Therapie
Das Ziel ist hier wie in allen Stadien, die physische Unabhängigkeit zu erhalten. Um dies zu erreichen, sollte jetzt ein Rollstuhl verordnet werden. Der Übergang vom Fußgänger zum Rollstuhlfahrer bedeutet eine schwerwiegende physische und psychische Änderung für den Patienten. Einen geeigneten Rollstuhl auszuwählen, ist sehr schwierig. Um soziale Kontakte zu erhalten bzw. frühe Isolation zu vermeiden ist er dringend notwendig. Der Rollstuhl soll einerseits klein, wendig und leicht, andererseits im Hinblick auf die Zukunft bequem genug für längeres Sitzen sein. Auch an ein Umrüsten auf elektrischen Antrieb soll gedacht werden (Abbildungen 10 und 11 auf Seite 5).


Der Wechsel vom Sitzen zum Stehen fällt jetzt schwer. Unterstützung bieten u.a. mobile Katapultsitze, elektrische Aufrichtstühle, Toilettensitzerhöhungen oder WC-Lifter (Abbildungen 12 und 13).


Stadium IV

Charakteristika
Der Patient ist jetzt rollstuhlabhängig. ADL werden vorwiegend im Sitzen durchgeführt. Die Paresen der unteren Extremitäten sind ausgeprägt mit oder ohne Spastik, die der oberen Extremitäten ggfs. noch mäßig. Trotzdem kann es zu einem sog. Schulter-Arm-Syndrom mit im Vordergrund stehenden Schmerzen kommen.

Therapie

Um die Mobilität und die Selbständigkeit weiter zu gewährleisten, ist in diesem Stadium ein Hausbesuch zwecks Wohnungsanpassung dringend nötig. Hierbei dreht es sich nicht vorrangig um aufwendige Umbaumaßnahmen. Ausschlaggebend bei der Wohnungsanpassung und der Wahl weiterer Hilfsmitteln ist die Lebenssituation des Patienten. Die Betreuungspersonen spielen eine entscheidende Rolle. Zu beachten ist ferner, wie viele Hilfen nötig sind und vor allem, welche akzeptiert werden, um die Selbständigkeit so lange wie möglich zu erhalten oder den Alltag zu erleichtern und somit die Lebensqualität zu erhöhen [9]. Einige Probleme im Alltag lassen sich mit handelsüblichen Hilfsmitteln nicht lösen. Vieles ist dem handwerklichen Geschick und Einfallsreichtum von Angehörigen und Ergotherapeuten überlassen.

War der Rollstuhl vorher nur außer Haus erforderlich, wird er jetzt auch zu Hause benötigt. Zur Überwindung von Treppen eignen sich Lifter, die mit dem Rollstuhl gekoppelt werden können (Abbildungen 14 und 15).


Mit einem Aufrichtrollstuhl können hochgelegene Gegenstände erreicht werden. Die aufrechte Position wirkt sich außerdem günstig auf Atmung und Kreislauf aus (Abbildung 16).


Das Ein- und Aussteigen aus der Badewanne kann mit einem schwenkbaren Badewannensitz oder mit einem Badewannenlifter vereinfacht werden (Abbildung 17).

Für die funktionelle Behandlung bietet sich der OB-Hilfsarm an (Abbildungen 18a und 18b). Unter Aufhebung der Schwerkraft ermöglicht er dem Patienten, die Schulter zu entlasten und die verbliebene Kraft für Übungen zu nutzen. Eine ähnliche Unterstützung der Arme läßt sich in der Wohnung über einem häufig verwendeten Arbeitsbereich konstruieren.



Stadium V

Charakteristika
Der Patient braucht im ADL-Bereich zunehmend fremde Hilfe.

Therapie
Mit der Progredienz der Erkrankung geht die Selbständigkeit immer mehr verloren. Die verbliebene Kraft soll bewußt für Tätigkeiten eingesetzt werden, die dem Patienten am wichtigsten sind.

Um die Zahl der Transfers im Laufe eines Tages zu verringern, aber auch um den Komfort zu erhöhen, empfiehlt sich ein Rollstuhl mit Liegeposition (Abbildung 19).

Bei ausgeprägter Schwäche der Nackenmuskulatur ist eine Halskrause oder ein am Rollstuhl angebrachtes Nackenpolster evtl. mit Stirnband erforderlich. Für die Angehörigen ist es wichtig, in die richtige Vorgehensweise bei Transfer und Lagerung eingewiesen zu werden. Ein höhenverstellbares Bett und ein Personenlifter erleichtern die Pflege (Abbildung 20).


Umweltsteuerungssysteme ermöglichen Betroffenen, die den größten Teil des Tages alleine verbringen, den Verbleib in der eigenen Wohnung. Mit der Hilfe von Blattwendegeräten (Abbildung 21) ist es noch möglich zu lesen.

Die bisher erwähnten Hilfsmittel stellen natürlich nur eine Auswahl dar. Die Kostenübernahme der technischen Hilfen erfolgt zum größten Teil über die Krankenkasse bzw. die Pflegeversicherung. Eine ärztliche Verordnung ist in der Regel erforderlich.


Stadium VI

Charakteristika
Der Patient ist bettlägerig und bei ADL völlig auf fremde Hilfe angewiesen.

Therapie
Die ambulante Pflege ersetzt mehr und mehr die Ergotherapie, die sich dann auf eine beratende und psychologisch unterstützende Funktion beschränkt [9/14].

In allen Stadien der Erkrankung kann es zu einer bulbären Symptomatik kommen. Die Behandlung von Schluckstörungen wird von Ergotherapeuten, Logopäden oder Physiotherapeuten durchgeführt. Bewährt hat sich hier die fazio-orale Therapie (FOT) und die Behandlung nach Vojta.

Zur Unterstützung oder als Ersatz für die gesprochene Sprache dienen unterschiedliche Kommunikationshilfen. Wenn das Schreiben nicht mehr möglich ist, können einfache Zeigetafeln mit den wichtigsten Begriffen evtl. auch das Alphabet gestaltet werden. Die Kommunikation damit ist jedoch sehr reduziert. Im Handel gibt es eine Vielzahl von Geräten mit Display oder synthetischer Sprache (männlich/weiblich). Bedient werden sie mit Tastatur, Lichtlaufleiste oder über Sensoren mittels Blinzeln oder Blasen (Abbildung 22).


Zusammenfassung

Ergotherapie ist neben Physiotherapie eine wirksame Behandlungsmöglichkeit bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose. Je früher mit der Therapie begonnen wird, desto größer ist der Behandlungseffekt. Ergotherapeuten sollten über eine hohe Kompetenz in der Hilfsmittelberatung verfügen. Sie leisten einen wichtigen Beitrag zur Verbesserung der Lebensqualität der ALS Patienten.

Der Text basiert auf einem Vortrag gehalten bei dem Kongress „Physiotherapie bei neuromuskulären Erkrankungen“ am 23. und 24. Oktober 1998 in Erlangen.



Literatur

1. Mielke U.
Kontrolliertes dynamisches Krafttraining bei neuromuskulären Erkrankungen.
In: Kunze K, Arlt A, Thayssen G (Hrsg). Neuromuskuläre Erkrankungen.
Stuttgart, Fischer, 1992, pp 187-191.


2. Arlt A, Ketels H, Krömer H, Thayssen G, Kunze K.
Möglichkeiten und Ziele Krankengymnastischer Therapie bei neuromuskulären Erkrankungen in der Phase klinisch-stationärer Diagnostik.
In: Kunze K, Arlt A, Thayssen G (Hrsg). Neuromuskuläre Erkrankungen. Stuttgart, Fischer, 1992, pp 291-298.


3. Güldenberg V, Zierz St, Dengler R, Jerusalem F.
Klinik und Differentialdiagnose.
In: Dengler R, Zierz St, Jerusalem F (Hrsg). Amyotrophe Lateralsklerose.
Stuttgart Thieme, 1994, pp 33-44B


4. Zawodniak J.
Exercise, Ambulation, and Pulmonary Physical Therapy for the Amyotropic Lateral Sclerosis Patient.
In: Caroscio J. (Hrsg). Amyotropic Lateral Sclerosis.
Thieme 1986, pp 219-244


5. Chan C, Sinaki M.
Rehabilitation Management of the ALS Patient.
In: Belsh J, Schiffmann P (Hrsg). ALS-Diagnosis and Management for the Clinician.
Armonk, NY Futura Publishing Company 1996, pp 315-331.


6. Scheepers C. Ergotherapie heute.
In: Scheepers C, Steding. Albrecht U, Jehn P (Hrsg).
Ergotherapie. Vom Behandeln zum Handeln.
Stuttgart: Thieme 1999, pp 25-39


7. Weimann G.
Behandlungskonzepte der Physikalischen Therapie.
In: Weimann G. Neuromuskuläre Erkrankungen.
München: Pflaume 1994, pp 48-58


8. Bohannon R.
Results of Resistance Exercise on a Patient with ALS.
Phys Ther, 1983; 63: 965-968


9. Janiszewski D, Caroscio J, Wishaw L.
Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Comprehensive Rehabilitation Approach.
Arch Phys Med Rehabil, 1983; 64: 304-307


10. Sinaki M.
Physical Therapy and Rehabilitation Techniques for Patients with ALS.
In: Advances in Experimental Medicine and Biology. Amyotrophic Lateral Sclerosis. Therapeutic, Psychological, and Research Aspects.
Hrsg. Cosi V, Kato A Parlette W, Pinelli P, Poloni M, Plenum Press, New York, Adv Exp Med Biol, 1987, 209: 239-252


11. Sanjak M, Reddan W, Brooks B.
Role of Muscular Exercise in ALS.
Neurol Clin, 1987; 2: 251-268


12. The ALS CNTF treatment study (ACTS) phase I-II Study Group.
The Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale.
Assessment of activities of daily living in patients with amyotrophic lateral sclerosis.
Arch Neurol 1996; 53: 141-147


13. Dal Bello-Haas V, Kloos A., Mitsumoto H.
Physical Therapy for a Patient Through Six Stages of ALS.
Phys Ther, 1998; 12: 1312-1324


14. Neundörfer, B., Thiemens, U.
Krankengymnastik bei neuromuskulären Erkrankungen.
Nervenheilkunde 1999; 18: 20-26




DGM - Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V.
Im Moos 4
D-79122 Freiburg
Telefon: 07665/ 94470

Anschrift der Verfasser:
Jennie Christensen,
Ergotherapeutin,
Neurologische Klinik der Universität Erlangen-Nürnberg
Priv. Doz. Dr. Dieter Heuss,
Oberarzt der Neurologischen Universitätsklinik,
Leiter der Neuromuskulären Sprechstunde und
des Neurohistologischen Labors

Schwabachanlage 6
91054 Erlangen
Tel. 09131-85-34170, 36939
Fax 09131-85-34844

Herausgeber der Schriftenreihe:
Prof. Dr. med. R. Dengler - Hannover
Prof. Dr. med. D. Pongratz - München

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4. Jahrgang